风湿性二尖瓣关闭不全

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TUhjnbcbe - 2022/6/20 15:09:00
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心脏瓣膜病是指心脏的瓣膜由于结构和/或功能异常引起的心脏损害。

既往心脏瓣膜病最常见的病因是风湿热,是由甲型溶血性链球菌感染后继发的免疫反应所致,常见表现为二尖瓣狭窄,主动脉瓣关闭不全。但与随着人民生活水平提高、就医便捷、抗生素广泛使用和链球菌自然属性改变,风湿热导致的心脏瓣膜病越来越少见。

图心脏及心脏瓣膜

当青壮年出现心脏瓣膜病时,需要排除免疫性疾病。

白塞综合征(Beh?et’ssyndrome,BS)是一种变异性血管炎,患者发病年龄多在20~40岁,以口腔溃疡、外阴溃疡和皮肤病变为基本特征,可选择性累及眼、肠、关节、血管、心脏、血液和神经系统。医院风湿科建立的上海白塞综合征数据库中数据表示,心脏BS占总BS患者的5%,男女比约为5:1,主要表现为主动脉瓣中重度反流,同时可伴有主动脉瓣脱垂、二尖瓣或三尖瓣反流等症状。BS心脏瓣膜病病因不明,可能与瓣膜、瓣环及升主动脉根部的非特异性炎症相关。约90%伴主动脉瓣中重度反流的BS患者采用免疫抑制剂、生物制剂或JAK抑制剂联合Bentall术治疗可取得较好疗效,若仅行主动脉瓣置换术患者预后较差。

系统性红斑狼疮(Systemiclupuserythematosus,SLE)相关心脏瓣膜病患病率在SLE患者中占15~41%,常无症状,多累及二尖瓣、三尖瓣,可伴有瓣膜赘生物、瓣膜增厚,疣状心内膜炎。抗磷脂综合征相关心脏瓣膜损害容易累及左心瓣膜,其中二尖瓣多于主动脉瓣,主要表现为关闭不全,而瓣膜狭窄相对少见。此外,其他结缔组织病如类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病等,也可出现心脏瓣膜病,但大都程度轻、常无心脏症状,以瓣膜反流多见。结缔组织病相关心脏瓣膜病可采用免疫抑制疗法,必要时应手术治疗。

脊柱关节病(spondyloarthropathies,SpAs),又称血清阴性脊柱关节病(seronegativespondyloarthropathies),是一组慢性炎症性风湿免疫性疾病,好发于15~40岁的青壮年,包括强直性脊柱炎、反应性关节炎、银屑病关节炎和未分化脊柱关节炎等。炎性腰背痛伴或不伴外周关节炎是这类疾病特有的症状和体征。活动期患者可见血沉增快、C反应蛋白增高、血小板增多、轻度贫血,类风湿因子阴性和免疫球蛋白轻度升高。SpAs心脏受累的常见表现包括心脏瓣膜功能不全(主动脉瓣反流和二尖瓣反流)、不同程度的心脏传导系统功能异常和左心室功能不全。SpAs心脏瓣膜病的发生与主动脉根部扩张、瓣环-瓣尖增厚引起的瓣尖异常移位相关,建议采用手术联合免疫抑制剂治疗。

所以,青壮年心脏瓣膜病患者手术前需要排除免疫性疾病。免疫疾病相关的心脏瓣膜病虽然大多症状较轻,但仍和不良预后及死亡率相关,需要采用免疫疗法,必要时可联合外科手术治疗。

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