近日，一例罕见的重度漏斗胸患者在我院完成手术。该患者来自广东连南县，女，50岁，自幼发现漏斗胸。早年没有明显症状但感到非常自卑，而由于经济条件有限一直没有治疗。婚后病变逐渐加重并出现症状，常感呼吸困难，心慌气短，怀孕时症状尤为严重，分娩时曾因症状严重而被抢救。此后症状持续并逐渐加重，近年丧失劳动能力。
入院查体发现前胸壁正中重度凹陷，左侧胸壁可见明显心脏搏动，右侧呼吸音正常，左侧呼吸音几乎消失，可闻及舒张期心脏杂音。患者手指和脚趾明显畸形。心脏超声检查提示二尖瓣关闭不全，中度反流，EF值仅为30％，有严重的心功能不全。X线检查提示漏斗胸并直背综合征。CT检查发现前胸壁极度凹陷，纵隔结构完全偏入左侧胸腔，心脏和大血管位于左侧胸腔内。前胸壁凹陷底部距脊柱前沿最窄距离为2.6mm，同一平面胸廓内径为.55mm，Haller指数为：89.44。术前诊断为：重度漏斗胸，二尖瓣关闭不全，直背综合征，手指脚趾畸形。
经过充分的术前准备，我们于在全麻下为患者实施了手术治疗。术中我们采用单根固定装置进行微创塑形。全程未使用胸腔镜，手术完全在胸膜外完成。手术中探查发现，胸骨最底部与脊柱紧贴在一起，心脏及大血管完全位于左侧胸腔，心包与胸壁之间紧密粘连，固有间隙彻底消失。
我们于胸膜外仔细游离各相关结构，于胸骨与脊柱之间、左侧胸壁与心包之间钝性分离隧道，在导引器的诱导下置入固定装置，将凹陷的胸廓预塑形之后再最终固定塑形，最终完成手术。手术操作危险系数极大，随时有刺破心脏导致大出血的可能。而经过近两个小时的努力，手术获得成功。
一般认为，漏斗胸的微创手术适合于5岁之后至青春期之前的患者。随着年龄的增加，手术风险会越来越大，难度也会明显增大。目前国内国际上极少有50岁之后实施手术的报导。而此患者病变严重，不但合并了心脏病、脊柱和骨骼方面的畸形，更重要的是畸形自身非常严重。
Haller指数是目前公认的衡量漏斗胸严重程度的指标。文献中把Haller指数超过6的患者归并为极重度漏斗患者。而该患者的Haller指数竟达89，这是一例绝对的重症患者。我们查阅了国内所有关于漏斗胸的文献，并对国际上部分大宗研究的报导进行了查询，结果表明，该患者是目前为止最为严重的一例。我们在手术中的探查也证实，该数值几乎达到了极限。这说明该患者是目前为止被报导的患者中最严重的一例。该患者出现这种极限Haller指数值与如下因素有关：
第一，由于脊柱的前表面和胸骨的后表面有软组织存在，因此不可能出现CT影像中骨头紧挨骨头的可能。我们在手术中发现，二者已经完全贴在一起，而CT片上尚有2.6mm的间隙。这恰好是软组织存在的证据。这种证据表明，在Haller指数的公式中，分母是不可能无限减少的，因此理论上Haller指数的无限增大是不大可能出现的。
第二，胸骨后方的解剖结构是心脏，而心脏不管在舒张期还是收缩期都有持续的正压。这样的压力对于胸骨始终构成一种对抗凹陷的力量。在漏斗胸发病的过程中，由于有该压力的存在，很难出现胸骨极度凹陷的情况。而即使心脏完全被挤入了左侧胸腔，这样的正压也会从侧方作用于胸骨，以阻止胸壁的严重凹陷。正是由于有这样的因素存在，因此一般很难形成极度严重的漏斗胸。这使得类似的病变非常罕见。
第三，极重度漏斗胸患者会在早期即出现明显的症状。这些症状的出现，会使患者在早年即接受手术治疗。而对于那些症状尤其严重又没有接受治疗的患者，一般很难存活到较大的年龄。因此，像此患者这样畸形严重且有明显症状的高龄病人，一般是很难遇到的。
多种因素表明，该患者的严重程度几乎达到了极限。不仅Haller指数高得难以置信，其症状也严重到随时可能威胁患者的生命。对于如此严重的患者，其手术也必然具有很大的挑战性。
该患者手术的主要困难如下：其一，心脏功能严重受损，不能平卧，手术的风险极大。由于手术必须在平卧状态下完成，而平卧后患者因为心脏功能的不全很快会出现肺水肿，因此要求手术必须以最快的速度完成；其二，心包与胸壁之间严重粘连，于二者之间分离隧道很可能导致心脏破裂；其三，胸骨与脊柱紧贴在一起，左侧紧邻心脏，而所有的结构均粘连在一起，要想将固定装置穿过二者之间并置于心脏的前方，随时都可能刺破心脏；其四，患者凹陷部分的胸壁已经完全钙化，没有任何弹性，将其彻底撑起并改变形状几乎不可能，除非使所有的骨骼都发生骨折；其五，做为支撑部位的正常胸廓结构也已全部钙化，支撑装置压迫后极易发生骨折。骨折一旦发生，不光起不到支撑作用，反而会引起一系列并发症。
为了克服如上困难，术前我们进行了非常充分的准备，采取了一系列特殊的应对措施实施手术。这些措施包括：第一，麻醉诱导时间尽量缩短，以最快的速度解除心脏的压迫；第二，采用直接分离的方法在心脏表面游离隧道，避免心脏的损伤；第三，在最终塑形之前进行预塑形，避免正常支撑部位胸廓的骨折。
经过不懈努力，手术最终顺利完成。术后畸形基本消失，心功能明显改善，症状也完全消除。目前患者已经脱离危险，近日准备出院。该手术的成功完成，标志着我院胸廓畸形的手术水平又跨入了更新的高度。
图1，胸廓的外表。
图2，CT检查图片。
图3，畸形的脚趾。
图4，心脏大血管完全被挤压于左侧胸腔。
图5，胸骨完全贴于脊柱。
图6，手术后的胸廓。
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