二尖瓣狭窄（二狭）
病因
风湿热
最常见，占50%，2/3为女性。风湿热是A组β溶血性链球菌咽峡炎导致的一种反复发作的急性或慢性全身性结缔组织炎症。急性风湿热后形成明显二狭至少需要2年，通常需5年以上的时间。多数病人的无症状期为10年以上，故风湿性二狭一般在40~50岁发病。风湿性心脏病病人中，单纯二狭约占25%，二狭伴二闭占40%。
少见病因
先天性发育异常、瓣环钙化少见。
罕见病因
有人认为病*（特别是Coxsackie病*）感染可引起二狭。
病理生理
二尖瓣瓣口的面积及分度
正常二尖瓣瓣口面积4~6cm2。瓣口面积1.5~2.0cm2为轻度二狭，1.0~1.5cm2为中度二狭，＜1cm2为重度二狭。
二狭的病理生理
正常情况下，血液由右心房→三尖瓣→右心室→肺动脉→肺毛细血管→肺静脉→左心房→二尖瓣→左心室→主动脉瓣→主动脉。因此，当二狭时，血液从左心房流入左心室受阻→出现左心房高压→肺静脉高压→肺毛细血管压力升高→肺动脉高压→右心室压力升高→右心室肥厚→右心衰竭。
二尖瓣狭窄时，血液从左心房流入左心室受阻，导致左心房压力增高（严重时可高达20~25mmHg)
↓
肺毛细血管高压
↓
肺淤血
↓
肺间质水肿
↓
呼吸困难
咳嗽咯血
KerleyB线
↓
肺静脉压力升高
↓
肺动脉高压，肺小动脉痉挛加重肺动脉高压
↓
左房扩大
↓
左房衰竭
↓
左室失用性萎缩
↓
右心室扩大
↓
三闭
↓
4和5肋间SM
↓
肺动脉扩张
↓
肺动脉瓣关闭不全
↓
GrahamSteell杂音
↓
二尖瓣心
临床表现
当二尖瓣瓣口面积＜1.5cm2时，开始出现临床表现。
呼吸困难
为最常见也是最早期的症状，在运动、情绪激动、妊娠时最易被诱发。随着病情进展，可出现劳力性呼吸困难、静息时呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸。
咳嗽
多在夜间睡眠或劳动后出现，为干咳无痰或泡沫痰。
咯血
大咯血：是由于严重二尖瓣狭窄，左心房压力突然增高，肺静脉压增高，支气管静脉破裂出血所致，可为二尖瓣狭窄的首发症状，多见于二狭早期；
痰中带血或血痰：常伴夜间阵发性呼吸困难，与支气管炎、肺部感染、肺毛细血管破裂有关；
肺梗死时咯胶冻状暗红色痰，为二狭合并心力衰竭的晚期并发症；
粉红色泡沫痰：为急性肺水肿的特征，为毛细血管破裂所致。
血栓栓塞
为二狭的严重并发症，多合并房颤。
严重二尖瓣狭窄体征
可呈“二尖瓣面容”。右心室扩大时可于剑突下触及收缩期抬举样搏动。
右心衰竭时可出现颈静脉怒张、肝颈回流征阳性、肝大、双下肢水肿。
心音
二狭时，若瓣叶柔顺有弹性，则在心尖部可闻及第一心音亢进，呈拍击样，并可闻及开瓣音（如瓣叶钙化僵硬，则开瓣音消失）。当出现肺动脉高压时，可闻及P2亢进和分裂。
心脏杂音
二狭的特征性杂音为心尖区舒张中晚期低调隆隆样杂音，呈递增型，局限，左侧卧位明显，运动或用力呼气可使其增强，常伴舒张期震颤。
严重肺动脉高压时，肺动脉扩张，导致相对肺动脉瓣关闭不全，可于胸骨左缘第2肋间闻及递减型高调叹气样舒张早期杂音（即GrahamSteell杂音）。
右心室扩大时，可导致相对性三尖瓣关闭不全，可于胸骨左缘第4、5肋间闻及全收缩期吹风样杂音。
辅助检查
X线检查
胸部后前位片可见左心房增大，左心缘变直，右心缘有双房影；
胸片可见肺淤血、间质性肺水肿（如KerleyB线）；
主动脉弓缩小，肺动脉主干突出，右心室增大，心脏呈梨形。
心电图
晚期右心室大，电轴右偏、右心室肥厚；此外窦性心律者见“二尖瓣型P波”。
超声心动图
为确诊和量化二狭的可靠方法。能测定跨二尖瓣压差、二尖瓣口面积，判断狭窄的严重程度。M型超声示二尖瓣前叶呈城墙样改变（EF斜率降低，A峰消失），后叶与前叶同向运动，瓣叶回声增强。二维超声可以观察瓣叶厚度、活动度、是否钙化等情况。
彩色多普勒血流显像
可实时观察二尖瓣狭窄的射流，有助于连续多普勒的正确定向。连续脉冲波多普勒可较准确地测定舒张期跨二尖瓣的压差和二尖瓣瓣口面积。
狭窄程度
平均压力阶差（mmHg）
肺动脉压（mmHg）
二尖瓣瓣口面积（cm2）
轻度二尖瓣狭窄
＜5
＜30
＞1.5
中度二尖瓣狭窄
5~10
30~50
1.0~1.5
重度二尖瓣狭窄
＞10
＞50
＜1.0
并发症
心房颤动
房颤为二狭最常见的心律失常，也是相对早期的常见并发症。房颤时，因舒张期变短、心房收缩功能丧失、左心室充盈减少，可使心排量减少20%~25%，常致心衰加重。
急性肺水肿
为重度二狭的严重并发症。表现为突发性呼吸困难和发绀，不能平卧，咳粉红色泡沫痰，双肺满布干、湿啰音，常因剧烈体力活动或情绪激动、感染、心律失常而诱发。
血栓栓塞
20%的病人可发生体循环栓塞，其中80%伴房颤。血栓栓塞以脑栓塞最常见，约占2/3，也可发生于四肢、脾、肾、肠系膜等动脉栓塞，栓子常来源于扩大的左心房伴房颤者。
右心衰竭
为晚期并发症。右心衰竭时，右心排出量减少，肺循环血量减少，肺淤血减轻，呼吸困难可有所减轻，发生急性肺水肿和大咯血的危险减少，但心排血量降低。
感染性心内膜炎
较少见，在瓣叶明显钙化或合并房颤时更少发生。
肺部感染
本病常有肺淤血，易合并肺部感染。
治疗
一般治疗
预防性抗风湿治疗，预防感染性心内膜炎，避免剧烈体力活动。
并发症的治疗
大量咯血：应取坐位，同时使用镇静剂，静脉注射利尿剂，以降低肺动脉压。
急性肺水肿：处理原则同急性左心衰竭。但应注意：避免使用以扩张小动脉为主，减轻后负荷的血管扩张剂，应选用扩张小静脉，减轻前负荷为主的硝酸酯类；洋地*对二狭的肺水肿无益。
心房颤动：治疗目的为控制心室率，争取恢复和保持窦性心律，预防血栓栓塞。
急性房颤：急性快速性房颤因心室率快，舒张期充盈时间缩短，导致左心房压力急剧增加，同时心排量减少，故应立即控制心室率。可先静脉注射洋地*；如效果不满意，可静脉注射地尔硫草或艾司洛尔；当有血流动力学不稳定时，如出现肺水肿、休克、心绞痛、晕厥者，应立即电复律。
慢性房颤：应争取介入或手术治疗解决狭窄。在此基础上，若房颤病史＜1年，左心房内径＜60mm，且无窦房结或房室结功能障碍者，可考虑电复律或药物复律。若不宜复律、复律失败，则可口服β受体拮抗剂、地高辛、非二氢吡啶类钙通道阻滞剂控制心室率。
预防栓塞
二狭合并房颤时，极易发生血栓栓塞。若无禁忌，均应长期口服华法林抗凝。
经皮球囊二尖瓣成形术
适用于单纯二尖瓣狭窄，瓣膜无明显钙化、弹性尚好，左心房无血栓者。
外科治疗
主要为二尖瓣瓣膜修补术和人工瓣膜置换术。如条件允许，尽可能考虑修补术。
人工瓣膜置换术的适应证为：
二狭合并二闭；
严重瓣膜钙化；
尽管抗凝治疗，但仍有左心房血栓形成；
严重肺动脉高压（肺动脉收缩压＞60mmHg);
无法开展经皮球囊瓣膜成形术者。
二尖瓣关闭不全（二闭）
病因
二尖瓣结构包括瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌等四部分，正常二尖瓣的功能有赖于此四部分及左心室的结构和功能完整性，任何一个或多个部分发生结构异常或功能失调，均可导致二闭。
瓣叶
风湿性损害：最常见，占二闭的1/3，女性多见。
其他损害：二尖瓣脱垂、感染性心内膜炎破坏瓣叶、肥厚型心肌病、先天性心脏病等均可导致二闭。
瓣环扩大
左心室扩大、左心衰竭造成二尖瓣瓣环扩大可导致二尖瓣相对关闭不全。
二尖瓣瓣环退行性变和瓣环钙化也可导致二闭；严重二尖瓣环钙化者，50%合并主动脉瓣钙化。
腱索
先天性、自发性断裂，或继发于感染性心内膜炎、风湿热的腱索断裂，均可导致二闭。
乳头肌
乳头肌缺血导致短暂性二闭，急性心肌梗死后乳头肌坏死可导致永久性二闭。先天性乳头肌畸形、乳头肌脓肿、肉芽肿、淀粉样变、结节病等。
病损部位
慢性二闭的病因
急性或亚急性二闭的病因
瓣叶－瓣环
风湿性（过去最常见）、黏液样变性、瓣环钙化、结缔组织病、先天性（如二尖瓣裂）
感染性心内膜炎、外伤、人工瓣瓣周漏
腱索－乳头肌
瓣膜脱垂（腱索或乳头肌过长）
乳头肌功能不全
腱索断裂（现在最常见）
感染性心内膜炎、心肌梗死并乳头肌功能不全
创伤所致腱索或乳头肌断裂
心肌
扩张型心肌病、梗阻性肥厚型心肌病，冠心病
——
我国慢性二闭的病因过去以风湿热最常见，现在以腱索断裂最常见。
在发达国家，慢性二闭的病因以二尖瓣黏液样变性最常见。
病理生理
二尖瓣关闭不全的主要病理生理变化是左心室每搏射出的血液一部分反流入左心房，使前向血流减少，同时使左心房负荷和左心室舒张期负荷增加，从而引起一系列血流动力学变化。
急性二闭
急性二闭时，收缩期左心室射出的部分血液经关闭不全的二尖瓣口反流左心房，使左心房容量负荷增加，致使左心房压和肺毛细血管楔压急剧升高，导致肺淤血、急性肺水肿。反流入左心房的血液与肺静脉至左心房的血液汇总，在舒张期充盈左心室，致左心房和左心室容量负荷骤增，左心室舒张末压急剧上升。
慢性二闭
慢性二闭时，左心室舒张期容量负荷增加，可通过Frank-Starling机使左心室每搏量增加，射血分数维持在正常范围，因此代偿早期可无临床症状。晚期，左心房接收左心室反流血液，持续严重的过度容量负荷终致左心房压和左心室舒张末压明显升高，内径扩大。当失代偿时，肺静脉压和肺毛细血管楔压增高，继而发生肺淤血、左心衰竭。
二尖瓣关闭不全
左心室射出的血液经关闭不全的二尖瓣口反流至左心房
→左室扩大→晚期出现左心衰竭
→左房肥大→肺淤血；肺动脉高压→右心衰竭
临床表现
急性二尖瓣关闭不全
慢性二尖瓣关闭不全
心排量减少
不明显
疲乏无力，活动耐力下降
肺淤血
轻症者仅有劳力性呼吸困难
重症者急性肺水肿、左心衰竭、心源性休克
不同程度呼吸困难，如劳力性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸
右心衰竭
病程短，极少出现右心衰竭症状
晚期出现，如腹胀、纳差、肝大、胸腹水、水肿等
胸部视诊
病程短，一般无心界扩大
心尖抬举样搏动（高动力型）
心界向左下扩大，心尖搏动左下移位
心尖抬举样搏动，右心衰竭体征
心音
肺动脉瓣第二心音亢进、分裂
心尖区可闻及第四心音
第一心音减弱，第二心音分裂
严重反流时可闻及第三心音
杂音
心尖区3/6级以上收缩期粗糙吹风样杂音
累及腱索、乳头肌时出现乐音性杂音
心尖区3/6级以上全收缩期吹风样杂音
腱索断裂时可闻及海鸥鸣或乐音性杂音
二闭－特征性杂音为心尖区全收缩期吹风样杂音，可伴收缩期震颤。前叶损害为主者，杂音向左腋下或左肩胛下传导；后叶损害为主者杂音向心底部传导。
二尖瓣脱垂－心尖区闻及收缩中晚期非喷射性喀喇音，喀喇音之后出现二闭收缩期杂音。
腱索断裂－二闭杂音似海鸥鸣或乐音性。
辅助检查
X线检查
轻度二尖瓣关闭不全者，可无明显异常发现。严重者左心房、左心室明显增大，明显增大的左心房可推移和压迫食管，左心衰竭者可见肺淤血、肺间质水肿。晚期可见右心室增大。
急性二尖瓣关闭不全者，心影正常或左心房轻度增大，伴肺淤血、肺水肿征。
心电图
轻度二闭心电图可正常。严重者可见左心室肥厚。
慢性二闭者常伴左心房增大、房颤；如为窦性心律则可见P波增宽呈双峰状（二尖瓣P波），提示左心房增大。
急性二闭心电图多正常。
超声心动图
M型和二维超声心动图不能确诊二闭。脉冲式多普勒和彩色多普勒敏感性达%，并可对二尖瓣反流进行定量诊断。
分度
射流面积（cm2）
每次搏动的反流量（ml）
反流分数
轻度二闭
＜4
＜30
＜30%
中度二闭
4~8
30~59
30%~49%
重度二闭
＞8
＞60
＞50%
并发症
心房颤动
3/4的慢性重度二尖瓣关闭不全病人可发生心房颤动。
感染性心内膜炎
较二尖瓣狭窄者常见。
体循环栓塞
常见于左心房扩大、慢性房颤者，但较二尖瓣狭窄者少见。
心力衰竭
在急性者早期出现，慢性者仅在晚期出现。
二尖瓣脱垂的并发症
包括感染性心内膜炎、脑血管栓塞、心律失常、猝死、腱索断裂、心衰等。
治疗
急性二闭
外科治疗为根本措施。
内科治疗
内科治疗的目的是减少反流量，降低肺静脉压，增加心排出量。动脉扩张剂（如静脉滴注硝普钠）可减少体循环血流阻力，提高主动脉输出流量，同时减少二尖瓣反流量和左心房压力。
外科治疗
可在药物控制症状的基础上，紧急或择期行人工瓣膜置换术或修复术。
慢性二闭
包括内科治疗和外科治疗。
内科治疗
抗风湿治疗，预防感染性心内膜炎，处理并发症。无症状、心功能正常者无需治疗。已有症状的二尖瓣反流，可给予血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）减少左心室容积，缓解症状。
外科治疗
手术适应证为重度二闭伴心功能NYHAⅢ或Ⅳ级；心功能NYHAⅡ级伴心脏扩大；严重二闭，LVEF减低。常用手术方法有二尖瓣修补术和二尖瓣置换术。
二狭与二闭的鉴别
二尖瓣狭窄（二狭）
二尖瓣关闭不全（二闭）
病程
从急性风湿热至形成二狭至少需2年
从风心病至出现二闭症状至少需20年
病因
风湿热（最常见）
过去以风湿热最常见，现在以腱索断裂最常见
心脏扩大
左心房扩大为主
左心室、左心房增大
心尖搏动
正常或不明显
高动力型（心尖搏动有力，可呈抬举性）
临床表现
二尖瓣瓣口面积＜1.5cm2才出现明显症状，如呼吸困难、咯血、咳嗽、声嘶等
急性：劳力性呼吸困难、左心衰竭、肺水肿
慢性：轻症者可终身无症状，严重者疲乏无力、肺淤血出现较晚
听诊
心尖部隆隆样舒张中晚期杂音，伴震颤
心尖区第一心音亢进和开瓣音
肺动脉高压时可有P2亢进、分裂
肺动脉扩张致肺闭可出现该区舒张早期叹气样杂音（Graham-Steell杂音）
心尖部全收缩期吹风样高调一贯性杂音
第一心音减低
肺动脉高压时可有P2亢进、分裂
并发症
房颤、感染性心内膜炎、血栓栓塞、右心衰竭、肺部感染、急性肺水肿
房颤（3/4）、感染性心内膜炎（较多见）、体循环栓塞（少见）、心力衰竭
病情分级
瓣口面积1.5~2.0cm2为轻度二狭
瓣口面积1.0~1.5cm2为中度二狭
瓣口面积＜1cm2为重度二狭
左心房最大反流束面积＜4cm2为轻度反流
左心房最大反流束面积4~8cm2为中度反流
左心房最大反流束面积＞8cm2为重度反流
诊断
超声心动图是确诊二狭的可靠方法
脉冲多普勒和彩色多普勒敏感性%
二尖瓣脱垂多为二尖瓣原发性黏液性变使瓣叶宽松膨大或伴腱索过长，心脏收缩时瓣叶突入左心房所致，常表现为收缩中、晚期喀喇音合并收缩晚期杂音。喀喇音是由于二尖瓣在收缩中晚期脱入左心房，瓣叶突然紧张或其腱索的突然拉紧产生震动所致。二尖瓣脱垂可造成二尖瓣关闭不全，血液由左心室反流至左心房，而出现收缩晚期杂音。
天韵德源