炎炎夏日
在烈日下稍作停留
就感觉汗流浃背
要是再做点体力活或动一动
可能就会气喘吁吁
嘉兴65岁的刘大妈（化名）
最近也常感到气急不适
但她知道这跟天气并无关联
而是自己多年前得的心脏病又犯了
刘大妈得的病叫“肥厚型心肌病”
这个病不仅折磨了她将近6年
还遗传给了自己的儿子
幸亏经浙江大医院诊治
她的病情得到治愈，儿子也开始规范治疗
胸闷气急、不愿意出门
65岁大妈做完饭后顽疾发作
“我现在回想，幸好我去看了她一眼，不然后果恐怕不堪设想。”尽管刘大妈已经脱离危险，但儿子潘哥（化名）每每想起仍背后冒汗。
事情发生在前不久一个普通的工作日，刘大妈像往常一样接完孙子放学，回到家做了满满一桌菜，还来不及用餐便转身进房间休息了。
“她说自己胸口有点闷，吃不下饭，我吃了几口想想看有点不对劲，就去房间看看她。”潘哥说，母亲6年前因医院查出患有心脏病，医院确诊为肥厚型心肌病并接受了肥厚室间隔射频消融治疗，但近3、4年来，病情却时有反复，不仅上楼略显吃力，除了每天下午骑电动车接小孩，平时连门都不怎么出了。
“虽然她走路后或者活动久了，会胸闷气急，但日常生活起居还是没啥问题的，也从没有过吃不下饭的情况。”刘大妈的反常表现引起了潘哥的重视，等他来到房间后，发现母亲正满头大汗地躺在床上，左手不停拍着胸口，喘不上气来。见此情形，潘哥和家人赶紧把医院。
心力衰竭，医院给的诊断，但治疗了一段时间，刘大妈的病情没有好转，当地医生医院。
心脏肥大，单向“阀门”受损
外科手术成功解决两大难题
没有一刻停留，家属决定转院至浙大一院治疗。
但入院后的检查结果却比想象的严重地多，她不仅有肥厚型梗阻性心肌病，还同时存在着二尖瓣钙化、重度反流的问题。
肥厚型心肌病
“人的心脏有左右心房和左右心室四个‘房间’，左心室和右心室之间有一道墙，临床上称为‘室间隔’，肥厚型梗阻性心肌病就是这道墙变得显著肥厚，并造成左室流出道梗阻。”浙大一院心脏大血管外科副主任赵海格主任医师解释，健康人群的室间隔厚度一般小于12毫米，而肥厚型梗阻性心肌病的室间隔厚度一般都超过20毫米，室间隔肥厚会导致心室内腔变小，血液无法顺畅流通，容易出现胸闷、气急，心衰发作，甚至有猝死的危险。
二尖瓣关闭不全
二尖瓣是控制血液从心房流向心室的单向阀门，二尖瓣关闭不全，会造成血液反流至心房，增加心脏负担，影响人体供氧，出现呼吸短促等情况。
在临床上，这两种疾病中的任何一种都会给人造成明显的不适感，更不要说两者叠加了。“病人来院的时候只能端坐呼吸、不能平躺，非常危险，心肌肥厚很厉害，左室流出道压差达到mmHg（正常人一般小于30mmHg），所以心脏里的血根本没法有效泵出去，我们不得不急诊安排手术，连麻醉都是端坐位气管插管的。”赵海格主任医师介绍，手术将肥厚的心肌做了部分切除，并且对重度反流的二尖瓣进行了修复，相当于把狭窄的道路拓宽，然后再把关不上的门修好，疾病的根源就都得到了解决，手术非常成功。
心脏内这两个畸形得到纠正后，病人恢复也异常顺利，监护室呆了两天就回到普通病房，术后一周出院。
有遗传性，儿子不幸遗传
这些症状是心脏发出的信号
刘大姐的肥厚型心肌病得到了有效解决，而医生们又将眼光放到了她儿子身上——肥厚型心肌病是一种常染色体显性遗传病，约有60%至70%属家族性发病，如果能早发现就可以尽早进行治疗。
“看到结果我自己都懵了，我平时身体很好啊，也不胸闷不气喘，没想到也有这个病。”经过检查，潘哥遗传了母亲的这个病，被确诊为肥厚型心肌病，目前正在接受规范化的药物治疗和定期随访。
“肥厚型心肌病，顾名思义，就是心肌增厚，心腔狭小，心脏肥大。”浙大一院心脏大血管外科主任马量主任医师表示，肥厚型心肌病多见于青壮年，发病原因目前尚不明确，通常会造成心肌舒张功能下降，心脏血供不足，引发人体一系列不适症状，如胸闷气促、疲劳乏力，剧烈运动后胸痛、黑蒙，饱饭后的心脏不适等。
“特别需要指出的是，肥厚型心肌病是运动性猝死的主要原因之一，从事运动相关工作的人需要提前筛查。”马量主任介绍，目前对肥厚型心肌病的治疗主要还是药物为主，控制心率，避免剧烈运动。但是对于肥厚型梗阻性心肌病，左室流出道压差大的病人，则建议外科手术或者内科射频消融和经皮室间隔化学消融术。外科手术切除肥厚室间隔是治疗严重肥厚型梗阻性心肌病的金标准，左室流出道梗阻解除彻底，远期效果好。
专家提醒，不能忽视日常生活中出现的胸闷、气急等症状，如果持续时间久、发生频率高，医院就诊排查是否存在心脏疾病。
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