作者:龙娇刘丽琼李志东欧阳晟榕李艳丽肖谊
单位:昆明医院呼吸与危重症医学科一病云南省心血管疾病研究重点实验室
引用本文:龙娇,刘丽琼,李志东,等.肺栓塞合并卵圆孔未闭并发反常栓塞二例[J].中华结核和呼吸杂志,,44(7):-.DOI:10./cma.j.cn--.
摘要
肺栓塞合并卵圆孔未闭并发反常栓塞的情况临床比较少见,这类患者往往比单纯肺栓塞预后差,尤其是伴有心房血栓或跨壁血栓者,更容易出现并发症和栓塞复发,致残率和死亡风险更高。现将近期2例肺栓塞合并卵圆孔未闭并伴有双心房血栓形成的病例资料报道如下:其中1例在治疗过程中突发心跳呼吸骤停,经积极抢救无效死亡;另1例在治疗过程中突发脑梗,最终遗留一侧肢体活动障碍,严重影响了后期的生活质量,预后均较差。临床对于此类患者需高度重视,积极联合多学科探讨并选择个性化的治疗方案。对于不明原因的体循环栓塞,需积极寻找病因,尤其要重视寻找是否存在动静脉异常通路,明确是否发生了反常栓塞,尽早诊治、及时干预,最大程度地改善患者的预后。
正文
肺栓塞是由于内源性或外源性的栓子堵塞肺动脉主干或分支,并引起肺循环障碍的综合征,是临床上常见的急危重症之一,为仅次于冠心病和卒中的全球第三大常见心血管疾病致死病因[1]。肺栓塞合并卵圆孔未闭易出现反常栓塞,常以不明原因体循环栓塞为临床特点,临床症状多变、不典型,漏诊率高,比单纯肺栓塞更易出现各种并发症和栓塞复发,且目前尚无公认、有效的治疗方案,患者常较单纯肺栓塞预后更差,致残率和死亡风险更高[2]。现将我科近期收治的2例肺栓塞合并卵圆孔未闭、双心房血栓患者的情况进行病例报道。例1男,61岁,因“胸闷、呼吸困难1周,加重1d”于年2月26日急诊入院。患者于年1月19日无明显诱因出现活动后呼吸困难,伴胸闷,无胸痛、心悸,无咳嗽、咳痰、咯血等不适,未就诊。因症状加重急诊就诊,肺动脉CT可见右肺动脉主干、双侧肺动脉分支多发栓塞。超声心动图检查发现右心房和右心室内径明显增大,肺动脉内径增宽;室间隔运动异常;三尖瓣重度关闭不全。肺动脉楔压(PASP)mmHg(1mmHg=0.kPa);右心房及左心房内探及4.1cm×1.4cm实质性异常回声,横跨附着于房间隔卵圆窝处(阳性征象提示反常栓塞可能);左心室舒张功能降低(图1~4)。四肢血管超声提示右下肢小腿段大隐静脉血栓形成,未见深静脉血栓。D-二聚体为6.05mg/L(正常值为0~0.5mg/L)。既往无特殊病史,无遗传病、传染病家族史。体检:体温为36.1℃,心率为89次/min,呼吸为20次/min,血压为/70mmHg。患者意识清楚,急性病容;右肺呼吸动度及语音震颤稍弱,右下肺呼吸音低,双肺未闻及干湿性啰音;心率89次/min,律齐,肺动脉瓣区第二心音亢进;腹软,无压痛、反跳痛;双下肢轻度凹陷性水肿。入院诊断为急性肺血栓栓塞症(中危);双心房血栓;卵圆孔未闭;下肢静脉血栓。入院后请心内、心外及血管外科会诊,共同制定治疗方案,详细与家属交代患者病情及治疗方案后,家属不愿意接受溶栓和外科手术治疗,给予低分子肝素U,1次/12h,皮下注射抗凝治疗。2月28日复查凝血情况不满意,加用华法林3mg,1次/d,口服联合低分子肝素抗凝。3月2日再次复查凝血情况不满意,给予华法林加量,3.75mg,1次/d,口服联合低分子肝素U,1次/12h,皮下注射。同时积极对症支持治疗。患者于3月4日晨5时38分突发心跳呼吸骤停,抢救无效死亡。例2男,57岁,因“胸闷、气促4d”于年6月9日经急诊入院。患者自诉4d前无明显诱因出现活动后呼吸困难,伴胸闷、咳嗽、咳白黏痰,双下肢浮肿,无胸痛、心悸,无咯血,无黑矇及意识丧失等情况。1d前急诊行超声心动图检查发现左肺动脉血栓形成,左心房与右心房血栓形成,嵌顿于房间隔上(活动度较大);右心房、右心室内径增大,肺动脉、主动脉窦部内径增宽;室间隔运动异常;三尖瓣轻-中度关闭不全,肺动脉瓣、主动脉瓣轻度关闭不全,肺动脉楔压为55mmHg;左心室舒张功能降低(图5~8)。头颅及胸部CT平扫检查未见明显异常。D-二聚体为2.94mg/L(正常值为0~0.5mg/L)。既往有高血压病史5年,平时未规律服药,余无特殊病史,无遗传病、传染病家族史。体检:体温为36℃,心率为78次/min,呼吸为24次/min,血压为90/62mmHg。患者意识清楚,精神欠佳;双肺呼吸音稍粗,未闻及干湿性啰音;心率78次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音;腹软,无压痛、反跳痛;双下肢凹陷性水肿。入院诊断为肺血栓栓塞症(中危);双心房血栓;卵圆孔未闭;肺动脉高压(慢性血栓栓塞性肺动脉高压可能);高血压(2级,极高危)。入院后请相关科室会诊,经反复讨论、评估,考虑溶栓治疗很可能会出现血栓脱落,导致体循环栓塞事件,同时心脏外科评估患者病情认为有外科手术指征,建议在目前药物抗凝治疗的同时积极完善术前准备,尽快行手术取栓。详细与家属沟通患者病情及进一步治疗方案,家属不愿意接受外科手术,给予低分子肝素U,1次/12h,皮下注射抗凝并对症支持治疗。6月18日晨6时21分患者突发左侧肢体偏瘫,急行头颅CT血管造影提示右侧大脑中动脉闭塞,经家属知情同意后,转入神经外科行急诊右侧大脑中动脉介入机械取栓+颅内动脉内接触溶栓。术后转入重症医学科密切监护,6月23日病情稳定后再次转入我科,6月28日复查超声心动图可见右心房、左心房内径增大,三尖瓣、肺动脉瓣、二尖瓣及主动脉瓣轻度关闭不全,卵圆孔未闭;四肢血管超声可见左侧股动脉远端血栓形成。7月7日患者病情稳定出院,遗留左侧肢体活动障碍(左上肢肌力1级,左下肢肌力3级),于7月29日入住康复科行康复治疗。讨论
本组2例患者均为肺栓塞合并卵圆孔未闭,同时伴有双心房血栓,在发病前已存在卵圆孔未闭,因平时无明显症状未发现。在咳嗽、咳痰、大笑、打喷嚏等情况下,右心房压力一过性高于左心房,导致右心的栓子通过卵圆孔进入左心及体循环系统,其中1例患者血栓进入脑血管引发脑梗死,并遗留脑梗死后遗症,严重影响了生活质量,另1例猝死原因很可能是右心房血栓脱落后进入肺动脉并引发急性肺栓塞,但也不能排除栓子通过未闭的卵圆孔进入冠脉或脑血管,引发体循环栓塞致死的可能。反常栓塞的概念是德国病理学家JuliusCohnheim于年由首次提出的,即当静脉血栓栓塞患者合并存在左向右分流的通道时,体循环静脉系统或右心的栓子通过开放的卵圆孔或其他不同水平的动静脉交通通路到达左心或体循环动脉系统,所造成的栓塞[3,4]。文献报道72%的反常栓塞是栓子由右心经卵圆孔进入左心所致,也有少数为房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等动静脉通道而引起[5]。肺栓塞合并卵圆孔未闭发生反常栓塞在临床上不多见,然而一旦发生,预后较差,目前尚无对于反常栓塞发病率的准确研究,有报道提示我国反常栓塞发病率占全部动脉栓塞类疾病的2%左右[6]。反常栓塞引起的体循环系统栓塞常发生在脑血管,引起脑梗死,也有少数发生在冠脉、内脏和四肢的报道[7]。患者常常表现为不明原因的脑卒中、顽固性偏头痛、神经减压病、斜卧呼吸-直立型低氧血症、冠脉正常的心肌梗死、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征和原因不明的缺血事件等情况[8,9,10]。反常栓塞发生时,体循环栓塞症状的多样性,加之右向左分流往往是一过性的,导致反常栓塞易被漏诊。目前较为认可的反常栓塞的诊断标准需同时满足以下4条:(1)无左心、动脉源的全身性和脑栓塞;(2)心脏存在右向左分流和(或)其他异常通道;(3)有持续性肺动脉高压或短暂性右心系统压力升高(右心房压力高于左心房);(4)有深静脉血栓形成和(或)肺动脉栓塞。若超声心动图提示有嵌顿于动静脉交通处的栓子(如卵圆窝处血栓骑跨),能够更有力地支持反常栓塞的诊断。对于临床上所有不明原因的动脉性栓塞及静脉系统栓塞,均应考虑到反常栓塞的可能。肺栓塞合并卵圆孔未闭并发症多、治疗后易出现再次栓塞、致残率和死亡风险高,采取及时有效的方法进行干预至关重要。急性肺栓塞的诊治目前有较权威的指南和经验可遵循,肺栓塞合并卵圆孔未闭并发反常栓塞的情况临床上并不多见,治疗方案的选择存在争议,可供参考借鉴的治疗方案也较为欠缺,其有效诊治方案需进一步探索、总结。目前主要治疗方案包括内科药物治疗、外科手术治疗和经皮微创介入卵圆孔封堵术。内科治疗主要是药物溶栓和长期口服抗凝、抗血小板药物,部分患者经积极溶栓或长期口服抗凝药物治疗可有效改善病情。但是溶栓和抗凝均存在一定的出血风险,部分患者存在治疗禁忌,且有报道提示内科保守治疗对于降低栓塞复发风险并无明显帮助。研究发现对于无手术禁忌的患者,外科手术治疗能有效改善病情和预后,在治疗过程中出现猝死和体循环栓塞等不良事件的情况低于药物溶栓[11,12,13,14]。外科手术在直视下行取栓并闭合卵圆孔,操作过程中建立了体外循环,可在一定程度上避免治疗过程中二次栓塞的发生,另外,对于血流动力学不稳定或血栓嵌顿于卵圆孔的患者,手术干预可能是较好的治疗选择。但由于创伤大,且围手术期并发症风险高,很多患者及家属不愿接受,临床上很少能真正实施。随着微创介入技术的发展,有研究发现对于有介入治疗条件的患者,经皮微创介入卵圆孔封堵后长期口服抗凝药物创伤小、并发症发生率低,可有效改善患者预后及栓塞复发风险,有望推广应用于肺栓塞合并卵圆孔未闭患者的治疗[15,16,17,18]。但对于血栓嵌顿于卵圆孔或心腔内的病例,介入治疗过程中出现血栓脱落引发二次栓塞的风险较大,且该项技术对设备要求和操作医生的技术要求均较高,医院并无条件开展。本组2例患者最终均给予抗凝保守治疗,在药物抗凝过程中1例出现脑血管栓塞,另1例猝死,预后均较差。也许,在患者及家属积极配合下,多学科联合探讨,针对性的选择个性化治疗方案,将更有利于改善病情和预后,减少并发症的发生和栓塞复发风险。另外,我们应提高对反常栓塞的认识,对于反复发生动脉栓塞或不明原因栓塞的病例,尤其是当前或曾经出现过肺栓塞的患者,应考虑到反常栓塞的可能,并积极寻找是否存在卵圆孔未闭等动静脉异常交通通路,及时诊断、早期干预。参考文献(略)
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