左房粘液瘤
女性中年，4天前患者因“瘢痕处妊娠”于我院妇科住院行治疗.术前常规心脏检查。
左房内可探及范围约41×4×4mm的低回声团块，与房间隔左房面卵圆窝至房顶处关系密切，可随心脏搏动轻微摆动，形态尚规则，内回声尚均匀，CDFI：未见明显血流信号。?超声提示：左房内粘液瘤可能性大。
本病人的D-二聚体(D-DIMER)增高，临床进行溶栓治疗后，左房内团块未见明显变化。
病例讨论原发性心脏肿瘤的发生率为0.%~0.05%,其中良性肿瘤占90%，心脏粘液瘤占50%~80%。其他良性原发性心脏肿瘤主要为乳头状弹力纤维瘤（26%）、纤维瘤（6%）、脂肪瘤（4%），其余较为罕见的如横纹肌瘤、血管瘤及房室节肿瘤。心脏粘液瘤是成年人中最为常见的原发性良性心脏肿瘤，女性为男性倍，患者的平均年龄为40~50岁[9]，儿童非常罕见。粘液瘤可发生于心脏的任何位置，以左心房最为常见（60%~80%），具体位于房间隔卵圆窝处左心房侧，其次为右心房（15%~28%）、右心室（8%）、左心室（%~4%），偶有报道称粘液瘤发生于二尖瓣、主动脉瓣、下腔静脉、肺血管。90%的心脏粘液瘤为散发性，仅有5%~10%为家族遗传性。家族性的粘液瘤主要表现为卡内综合征（CNC）。CNC于年首次提出，是一种常染色体显性遗传病，主要表现为心脏粘液瘤、皮肤黏膜粘液瘤、骨软骨粘液瘤、皮肤色素沉着、乳腺导管腺瘤及肾上腺皮质功能亢进、巨人症、肢端肥大症等内分泌系统亢进的表现。散发性粘液瘤常见于中年女性，以左心房孤立性肿物常见。目前一致认为粘液瘤肿瘤细胞起源于位于卵圆窝和心内膜处的原始多能间充质干细胞，可分化为心肌原性细胞、神经内分泌细胞及内皮细胞.心脏粘液瘤的形态学特征约2/的心脏粘液瘤为圆形或卵圆形，个体差异较大，直径由数毫米到十数厘米不等，带一个短蒂，附着于左心房间隔面卵圆窝对应部分，有的粘液瘤无蒂部，与心壁弥漫粘连。肿瘤表明光滑或略粗糙，有时表面可见血栓及相连的房间隔。肿瘤切面实性、质软、半透明胶冻状，可见出血坏死区域及钙化质硬区。另1/的肿瘤可呈分叶状。显微镜下可见典型肿瘤细胞呈不规则形或星芒状，周围可见空晕、散在或多个腺体、骨小梁等。瘤蒂部与心壁间有弹力纤维分隔，弹力纤维层可作为肿瘤是否可完全切除和浸润的标志。体积很小的粘液瘤可以没有症状。肿瘤长大后即可呈现血流动力学改变全身表现和周围血管栓塞三类症状。左心房粘液瘤最常见的临床症状是由于房室瓣血流受阻引起心悸、气急等，与风湿性二尖瓣病变相类似。体格检查在心尖区可听到舒张期或收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音增强。瘤体活动度较大的病例，在病人变动静脉怒张，杂音的响度和性质可随之改变。右心房粘液瘤造成三尖瓣瓣口阻塞时可呈现颈静脉怒张，肝肿大、腹水、下肢水肿等与三尖瓣狭窄或缩窄性心包炎相类似的症状。体格检查在胸骨左缘第4、5肋间可听到舒张期杂音。移动度较大的粘液瘤如突然阻塞房室瓣瓣孔，病人可发作昏厥，抽搐，甚或引致猝死。液瘤病例尚可呈现反复发热、食欲不振、体重减轻、关节痛、贫血等全身表现，有红细胞沉降率增快、血清球蛋白增高。这些症状的产生机制尚不明确，可能是机体对肿瘤的免疫反应。少数粘液瘤病例最早的临床表现是周围动脉栓塞，摘除栓子经病理切片检查才明确诊断。左心房粘液瘤在胸部X线检查常显示左心房、右心室增大，肺部瘀血等与二尖瓣病变相变的征象。心电图表现亦与二尖瓣病变相似，但粘液瘤病例很少出现心房颤动。左心房粘液瘤的临床诊断易与风湿性二尖瓣病变相混淆。粘液瘤病例多无风湿热病史，病程较短，症状和体征可能随体位变动而改变。心电图大多显示窦性心律。1）左房内见到异常的点片状回声聚集成团。轮廓清晰，边缘较规整，大致为椭圆形、长椭圆形的团块回声，其内部回声强度较均匀，基底部在房间隔上。如蒂较大，可显示蒂的部位及大小（如胸骨左缘左室长轴图，左右室流入道长轴图，心尖部四心腔图，大动脉短轴图）。（2）肿瘤的团块状回声随心动周期活动于左房、左室之间。收缩期全部瘤体均能回到左房腔内，舒张期均达到二尖瓣或通过二尖瓣口进入左室。其在左房左室内位置随着其蒂的附着部位及肿瘤的体积大小和形态而不同（胸骨左缘左室长轴图，左右室流入道长轴图，心尖四腔图）（）左室二尖瓣水平短轴上可见收缩期肿瘤回声在二尖瓣之后，与二尖瓣可分开，回缩至左房。舒张期肿瘤随血流移动，经过二尖瓣口脱入左室，圆形的二尖瓣口可被肿瘤回声充满。大多数粘液瘤可随血流运动伸入二尖瓣口，造成舒张期左房血流进入左室的机械性梗阻，从而左房压力升高，左房-左室舒张末期压力阶差变大，肺静脉回流受阻，引起肺静脉和毛细血管压力增高，肺静脉淤血，而形成被动性肺动脉高压，导致右心压力负荷加重，右房右室增大，久之右心衰竭。又因左房容量不断增大，可造成二尖瓣关闭不全。若粘液瘤与二尖瓣有粘连，或瘤体妨碍二尖瓣对合时，关闭不全更为明显，从而左房进行性增大，左室容量负荷加重，左室增大。
本病人的二尖瓣没有受到影响。
鉴别
诊断
1.心脏乳头状弹性纤维瘤（PFE）是一种发生于心脏的良性肿瘤，通常体积较小，常累及心脏瓣膜，一般不引起心脏结构改变，主要分布在瓣膜上，
2.血栓：活动度小，溶栓治疗后，会变小。
手术过程常规碘伏消*术区皮肤，铺消*手术巾，沿胸骨正中切开皮肤、皮下组织，锯开胸骨，打开心包，探查左房增大。常规建立体外循环，降温后阻断腔静脉及升主动脉，主动脉根部含钾血泵灌，心脏停跳满意。切开右房及房间隔，探查左房，见一约大小约4×4×cm果冻样肿瘤，包膜完整，术中诊断，左房粘液瘤；探查瘤蒂位于左房室间隔，瘤蒂根部呈白色，质韧，约1×0.5cm大小，将粘液瘤根部完整切除，继而将粘液瘤整块取出，反复冲洗左房；复温，--0prolin线连续缝合房间隔，并膨肺排气，左心充分排气，开升主，心脏自动复跳。
病理结果左房粘液瘤声明：1）超声医学与设备是一家专注于超声全领域知识分享的新媒体，欢迎广大超声医生，设备厂商及医工医技老师积极投稿（邮箱：csyxyshb.