点击上方"济源二院"，分享最新动态
图片来源网络
患者，男，64岁，活动后心悸，气喘，乏力，来我院就诊。
超声所见：右心及左房增大，左室内径正常。肺动脉主干及左右分支增宽，内径分别约35mm、21mm、22mm。二尖瓣前叶可见两处连续中断，断距分别约5mm、3mm。三尖瓣隔叶发育较小，致二、三尖瓣关闭不良。房间隔下部原发孔处回声连续中断，断距约38mm。室间隔连续完整。室壁厚度及搏动幅度在正常范围。心包腔内可探及液性暗区，左室后壁之后深约18mm，右室前壁之前深约7mm，侧壁深约11mm，右房顶深约12mm。CDFI：1：房水平双向分流，以左向右为主。室水平无分流。2：二、三尖瓣可探及大量返流，估测肺动脉收缩压70mmHg。3：肺动脉瓣舒张期可探及大量返流。主动脉瓣舒张期可探及少量返流。
超声提示：1、先天性心脏病部分型心内膜垫缺损。2、二尖瓣前叶裂并重度关闭不全。3、三尖瓣隔叶发育不良并重度关闭不全。4、右心及左房增大。5、肺动脉主干及左右分支增宽。6、肺动脉瓣大量返流。7、肺动脉高压（重度）。8、心包大量积液。
什么是心内膜垫缺损？心内膜垫缺损是指房室间隔出现不同程度的发育不良，累及房间隔下部、流入道室间隔和房室瓣等组织结构，从而导致心内结构出现复合型畸形。心内膜垫缺损又称为房室管畸形、房室间隔缺损、共同房室通道等，是一类较为罕见的先心病。
心内膜垫缺损的分型：（一）部分型心内膜垫缺损：是指原发孔型房间隔缺损及二尖瓣前叶裂、三尖瓣隔瓣发育不良，具有完整的室间隔、两组独立的房室瓣。（二）完全型心内膜垫缺损：是指心内的十字机构消失，由原发孔型房间隔缺损、流入道室间隔缺损及共同房室瓣构成。共同房室瓣通常为六个瓣叶即左上、下桥叶，右上、下桥叶，左、右侧桥叶。左右上桥叶通常被称为前桥叶（前共瓣）。Rastelli根据前共瓣与室间隔解剖间的关系又分为三个亚型：A型指前共瓣分为两叶，其腱索附着于室间隔缺损部位的顶端。B型指前共瓣分为两叶，其腱索附着于室间隔右室面的异常乳头肌。C型指前共瓣融合成一叶无腱索相连，瓣膜呈漂浮状。（三）过渡型心内膜垫缺损：是指介于上述两者之间，特征是二尖瓣和三尖瓣孔明确分开，但其间的组织未与下部的室间隔嵴融合，因此存在左右心室间的相互交通。
鉴别诊断：1、低位继发孔房间隔缺损：需要与部分型心内膜垫缺损鉴别。继发孔房间隔缺损下端与心内膜垫组织相连，心内正常十字结构存在。三尖瓣结构完整，瓣环位置正常。2、三尖瓣闭锁：三尖瓣呈肌性闭锁，无瓣叶活动。常合并巨大的房间隔和室间隔缺损，需要与完全性心内膜垫缺损鉴别。3、单心室：完全型心内膜垫缺损伴巨大室间隔缺损需要与单心室鉴别。两者鉴别关键即是否存在室间隔结构。供稿
梁伟利编辑
张诗雨校对
陈晨声明
本网站所有内容，凡注明来源为“济源二院”，版权均归济源二院所有，欢迎转载，转载请注明出处，否则将追究法律责任。凡本网站注明来源为其他媒体的内容为转载，版权归原作者所有，转载仅作分享，文章观点不作为济源二院观点，如有侵权，请及时联系我们，联系—。济源二院各院区地址本院