风湿性二尖瓣关闭不全

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TUhjnbcbe - 2021/7/7 2:03:00
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病例简介患者,女,40岁,因“反复心包积液,胸闷,头颈部、颜面部水肿”多次就诊入院。查体:体温38°,心率次/分,血压/85mmHg,听诊心律齐,无病理性杂音,未闻及明显心音遥远。

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诊治经过

第一次住院,行超声心动图检查显示,左室后壁44mm液性暗区,右室前壁30mm液性暗区,提示大量心包积液;二尖瓣、主动脉瓣轻度关闭不全(图1)。

图1.第一次入院超声示大量心包积液。

随后行CT检查,示左室后壁约40mm液性暗区,与超声心动图结果一致(图2)。

图2.CT显示左室后壁约40mm液性暗区。

实验室检查:白细胞轻度降低,血红蛋白降低;腺苷脱氨酶73.4U/L,李凡他试验(+),结核抗体(+)(表1)。

表1.实验室检查结果

基于实验室、影像学检查结果和临床症状,诊断为“结核性心包积液”。遂予以患者利福平、异烟肼、乙胺丁醇、吡嗪酰胺和强的松抗结核治疗,3天后患者发热、胸闷、心包积液症状缓解,安排出院。

3个月后患者又出现“颜面部水肿、胸闷”症状,再次入院。超声心动图显示,舒张早期可见右室前壁塌陷,左室后壁厚约51mm,右室前壁厚约27mm,大量心包积液(图3)。

图3.第二次入院超声示大量心包积液。

随后行心包穿刺引流术,示心包积液颜色呈*色,透明,白细胞计数2×/L,红细胞计数3.9×/L;李凡他试验(+);特定蛋白电泳:免疫球蛋白G26.20g/L,免疫球蛋白EIU/mL,免疫球蛋白K轻链6.6g/L,免疫球蛋白λ轻链3.13g/L。抗核抗体(ANA)(-),骨穿仅见少量浆细胞。经检查排除多种疾病后,仍然无法明确诊断,此时患者家属告知“患者在4年前有过鼻咽癌史,并已治愈”,于是考虑肿瘤转移,多次查心包穿刺液并未发现肿瘤细胞。PET-CT影像显示,鼻咽癌治疗后,鼻咽部、咽喉部、咽喉软组织稍增厚,氟代脱氧葡萄糖-18(F-18FDG)代谢未见明显增高,考虑肿瘤已灭活;双侧颈部、颌下、左锁骨上区多枚淋巴结肿大,纵膈及两肺门淋巴结炎性增生(图4)。

图4.PET-CT影像。

随后行颈部、锁骨上淋巴结B超,显示双侧颈部Ia、Ib、II、III、IV区多发淋巴结肿大,左侧Ⅳ区近锁骨上处淋巴结大小为16×10mm,边界清,呈椭圆形,皮质增厚,均匀呈低回声,皮髓质分界清,淋巴门存在。

彩色多普勒血流显像(CDFI)显示上述淋巴结可见淋巴门血流信号,右侧锁骨上未见明显肿大淋巴结回声。

腹股沟淋巴结超声显示,双侧腹股沟内见多枚淋巴结,左侧最大约28×7mm,右侧最大约23×8mm,边界清,皮质局部增厚。

腋窝淋巴结超声显示,双侧腋窝内见多枚淋巴结,左侧最大约26×5mm,右侧最大约29×6mm,边界清,皮质局部增厚。

经过多学科会诊,血液科诊断疑似“惰性非霍奇金淋巴瘤”。为进一步明确诊断,行颈部淋巴结活检可见大量EB病*感染,淋巴组织活跃增生(图5)。

图5.淋巴结活检。

进一步检查,外周血EBV-DNA(+),复制>103/mL;EBV抗体(+),IgM71.7U/L;TCR基因克隆重排阳性(表2)。

表2.TCR基因克隆重排

免疫组化显示:CD56(+),人颗粒酶B融合蛋白(GranzmeB)阳性(+),CK(-),EBER(+,>50/HFP)。

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诊断及诊断依据

病理诊断为慢性活动型EB病*感染(CAEBV),NK/T细胞型、免疫组化A2型、非系统型。诊断依据如表3所示。

表3.诊断依据

查阅文献发现,CAEBV与结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型有明确关联。鉴于患者4年前有“鼻咽癌”史,肿瘤病理切片显示为结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型。最终诊断为CAEBV,NK/T细胞淋巴瘤。

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治疗及预后

该患者在血液科接受化疗,颜面部水肿基本消退,精神状态较前好转。予以SMILE化疗方案(甲氨蝶呤、异环磷酰胺、地塞米松、依托泊苷和培门冬酶)治疗。化疗后随访,复查超声心动图示少量心包积液。

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有关CAEBV

慢性活动型EB病*感染(CAEBV)是一类慢性活动型EB病*相关的NK/T细胞淋巴增殖性疾病,以持续反复的类似传染性单核细胞增多症临床特征、EBV感染细胞的克隆性增殖为主要特征,在临床较少见,致死率较高。

CAEBV在亚洲发病率高,可在任何年龄发病,没有性别差异。病理学改变可以涉及全身各系统,临床表现异质性,可见反复或持续发热,常见肝脾肿大、淋巴结肿大,皮肤可表现为口腔溃疡、皮疹等;血常规可表现为全血细胞减少、贫血。CAEBV病程处于不断进展中,可以转变为NK/T细胞淋巴瘤、急性白血病。

多数抗病*治疗对CAEBV患者无效。免疫抑制治疗(激素或环孢素)可暂时缓解症状。化疗可能有效,但有极高的复发及病情进展风险,预后不良;唯一证实有效的治疗是异基因造血干细胞移植。日本最近报道一例NK/T细胞淋巴瘤也是以心包积液为典型表现,通过异基因造血干细胞移植,最终治愈。

来源吕玲春.反复心包积液背后的原因.长城会.预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
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