病例不稳定型心绞痛的罪魁祸首左心室流 - 风湿性二尖瓣关闭不全

TUhjnbcbe - 2021/5/25 0:06:00

近期，《Circulation:CardiovascularImaging》发表了一则病例，介绍一个因左心室流出道假性室壁瘤导致的不稳定型心绞痛患者，一起来看看吧。

病例介绍

一名61岁男性于急诊就诊，主诉间歇性胸痛和呼吸困难3个月。患者有劳力性和静息性胸痛，伴阵发性夜间呼吸困难。服用硝酸甘油和呋塞米20mg/日，但未改善症状。药物史：阿司匹林81mg/日，阿托伐他汀20mg/日，卡维地洛3.mg，2次/日，氯沙坦50mg，2次/日，奥美拉唑每天20mg/日。患者5年前有感染性心内膜炎、充血性心力衰竭伴射血分数降低（35%）、药物性心肌病、肺动脉高压第2型伴右室收缩压56mmHg以及慢性丙型肝炎，其既往病史对主动脉瓣和二尖瓣生物瓣置换术有重要意义。入院前2周行经食道超声心动图检查，未发现植入生物瓣。但显示主动脉根部瘤样扩张（图1）。

图1，经食管超声心动图：收缩期主动脉根部瘤样扩张。A、假性室壁瘤。B和C，多普勒血流*色箭头表示主动脉根部瘤样扩张。

入院时，患者生命体征平稳，体格检查显示无颈静脉怒张，心率正常，胸骨左下缘有收缩期杂音，肺部听诊呼吸音清晰，下肢无水肿。心电图显示窦性心律，心率60次/分，电轴左偏，早期RS过渡，导联I、aVL和V1、V2非特异性T波倒置，双心室肥大（图2）。实验室检查结果均正常。

图2，入院时心电图

冠脉造影未发现阻塞性病变，但发现冠状动脉左主干、左前降支近段和回旋支收缩期受压（图3）。右心导管检查显示右心房平均压力9mmHg，右室压55/8mmHg，肺动脉压55/14mmhg（平均29mmHg）。

图3，左冠脉造影。A、左主干（LMCA）近端至远端收缩期受压（红色箭头），左前降支（LAD）近端受压（*色箭头），回旋支受压（绿色箭头）。B，舒张期冠状动脉未受压。

患者行冠脉CTA进一步评估冠状动脉的机械性压迫，主动脉瓣生物瓣缝合线下方可见一个大的主动脉假性室壁瘤（4.2cm×3.3cm），左主干因复杂斑块导致狭窄50%（图4）。

图4，CT冠脉造影。A、额状面显示冠状动脉机械性压迫，以及一个大的主动脉假性室壁瘤（4.2cm×3.3cm）。B、矢状面。

患者接受了主动脉假性室壁瘤切除、主动脉根部重建和主动脉瓣置换术。术后三个月，患者能够正常活动，没有呼吸困难或胸痛的症状。随访经胸超声心动图显示左室收缩功能改善，射血分数为40%-45%。

讨论

主动脉瓣或主动脉根部手术通常是导致左室流出道（LVOT）假性室壁瘤的罪魁祸首。病理生理学考虑是缝合技术所致。严密的缝合撕裂了LVOT壁，随后高速血流进入并恶化了这种医源性损伤，而主动脉根部过大、手术复杂和易感因素增加了其形成风险。

假性室壁瘤的起源部位通常是二尖瓣-主动脉瓣间纤维，即二尖瓣前叶和主动脉瓣之间的纤维组织区域。它是主动脉环最薄弱的部分，易受损伤。在没有手术的情况下，主动脉瓣心内膜炎形式的新生感染往往是其原因。在植入人工瓣膜的患者中，感染往往起于缝合环（加速向瓣膜周围的延伸），而非小叶尖端，这是典型的自体瓣膜心内膜炎。LVOT假性室壁瘤形成的其他原因还包括胸部创伤、先天性心脏病和缺血。症状

LVOT假性室壁瘤的表现是多样的。疲劳和呼吸困难往往是最初的症状，其次是胸部压痛和全身感染症状。本例患者，因存在缺血性症状而检查出LVOT假性室壁瘤。

此外，心包破裂可能导致心脏压塞的致命情况。二尖瓣关闭不全可伴有二尖瓣环前庭受压。如果血栓形成使假性室壁瘤复杂化，可能会出现栓塞现象。极罕见的表现是胸壁侵蚀。

诊断

诊断有多种影像学检查可选择。心导管造影曾是一线检查。然而最近研究发现，与超声心动图和血管造影术相比，多排CT在检测LVOT假性室壁瘤方面更具优势。心脏磁共振成像的效果与多排CT相似。经胸超声心动图和经食管超声心动图已被用于检测LVOT假性室壁瘤，后者具有较高的敏感性和特异性。二维超声心动图上的假性室壁瘤表现为搏动性低回声或无回声的囊袋，并有血液来回流入囊腔。另一个特征是由于二尖瓣主动脉瓣间纤维瘤破裂导致主动脉瓣与二尖瓣环的不连续性。

治疗

LVOT假性室壁瘤的治疗目标是预防或治疗感染、血栓形成、破裂、瘘管形成或邻近结构压迫等并发症。假性室壁瘤的自然病程尚不清楚，但往往需要复杂的手术来治疗。

近年来，有报告称使用选择性经皮封堵治疗累及心腔的假性室壁瘤。对于手术或经皮介入治疗的高风险患者，以及那些不易破裂的慢性、小而稳定病变的患者，保守治疗可能是唯一的选择。

总结

LVOT假性室壁瘤是一种罕见疾病，可能发生多种并发症，其中最致命的是心包破裂。外科手术通常是首选的治疗方式，在某些情况下，经皮介入手术可作为替代治疗。对于那些不适合干预治疗的患者，保守治疗和合并症治疗是唯一选择。小而稳定的假性室壁瘤似乎破裂风险有限，可以通过多次的影像学检查来监测。

来源

CulpritofUnstableAngina：ALargeLeftVentricularOutflowTractPseudoaneurysm.CircCardiovascImaging.Mar;14(3):e.doi:10./CIRCIMAGING..