作者：段然、漆洪波
单位：重庆医院产科
双胎输血综合症（TTTS）的诊疗发展可分为两个部分，在20世纪80年代之前，对该疾病的研究主要是一些描述性的东西，80年代之后，开始对疾病的发病机制进行研究，并且发现一系列的干预手段，一定程度上改善了妊娠结局。
1病因研究
已有研究显示，所有的单绒毛膜双胎间，都是存在血管交通的。这种交通的血管导致两个胎儿间存在血液的交换，或者说共享。目前双胎输血综合症的病因，考虑是因为两个胎儿间的血供交换或共享不平衡所致。
1）双胎间血管交通类型：2）TTTS病理生理机制：1.A-V吻合不平衡以及A-A吻合缺乏或者缺如，导致两胎儿间出现血容量的差异。
2.供血儿血管活性介质的释放，受血儿通过交通支接受血管活性介质，加重高血容量状态。
可能存在的病理生理：两胎儿间存在血流动力学差异，比如比如双胎中一胎儿出现心衰，导致胎儿间血流动力学差异出现。这种病理生理导致的TTTS的特点是：1.受血儿与供血儿的病情严重程度不同。例如，受血儿可能已经出现水肿，而供血儿可能仍然可见到膀胱显示。2.供血儿到受血儿的血流阻抗增加可能会阻碍供血儿的进一步失血，所以受血儿的循环衰竭可能实际上表示病情的缓解。
（图片来自百度网）2TTTS的诊断
可能的新的诊断标准？最近，有学者建议修改妊娠18周前TTTS的诊断标准，因为最近的一项研究调查了从妊娠早期到分娩的MC双胞胎的羊水量，发现孕16到17周，最大羊水深度6cm是在第90百分位，7cm是第97.5个百分位。因此，妊娠18周前，将诊断标准从最大羊水深度8cm改为6厘米可能会更敏感。
3TTTS的分期
目前使用最广泛分期方法是Quintero分期。主要根据供血儿膀胱、两胎儿的多普勒血流，是否存在水肿，是否存在胎死宫内进行分级。
但Quintero分期仍存在局限性，最近的研究对供血儿的膀胱充盈情况进行了研究。他们发现大概有一半的I期TTTS，供血儿可见膀胱，但没有排尿动力学，这意味着I期和II期之间的区别不能反映尿量，根据供血儿膀胱进行I或II期分期是没有意义的。临床工作中有时候会发现TTTS的自然进程可能是跳跃式的，疾病的进展并不是按照分期一步一步来的。此外，Quintero分期没有评估心功能，也不能很好的反应TTTS的预后。目前已经有开始研究Ⅲ-Ⅳ期TTTS中二尖瓣关闭不全与围生期死亡的关系。依托新技术和新方法开发新的TTTS评估系统势在必行。
4TTTS的治疗
目前胎儿镜下胎盘血管交通支激光凝固术还是治疗双胎输血综合症的唯一有效手段。经胎儿镜将激光送入宫腔，用于凝固胎盘表面穿过双胎间隔膜的浅表血管。虽然A-V/V-A的血管交通是在胎盘深部，但传入和传出支位置表浅。理论上，凝固浅表血管可以消除不平衡的双胎间输血。
最近一项多中心随机试验在例QuinteroⅡ-Ⅳ期TTTS患者中比较了Solomon技术与标准激光凝固术(不凝固血管赤道线)。结果显示，Solomon技术降低了TAPS发生率和TTTS复发率。分娩后进行胎盘灌注寻找残留交通血管时发现，Solomon技术的残留交通更少。但Solomon技术并没有显著改变围生期死亡率或新生儿严重并发症发生率，两组儿童在2岁时的神经发育结局也相近。
（图片来自百度网）目前TTTS的胎儿镜激光治疗虽然微创，但是仍是侵入性的，未来有望开发出一种非侵入的治疗方法。高强度聚焦超声，也就是HIFU已经被用来治疗TRAP，第一例成功案例在年报道。HIFU治疗TTTS也是很有前景的，在动物模型种已经取得了一些成果。但是该项技术的先决条件是在手术前对所有所有血管吻合口进行超声或核磁共振成像，这一步还是存在比较大的障碍。
5TTTS的特殊情况
在对绒毛膜性为单绒双羊的双胎病人进行产前管理时，会发现一部分孕妇可表现出双胎羊水量不一致（moderateamnioticfluiddiscordance，MAFD）这样一种现象，即双胎儿间羊水量差异明显，但超声评估未达到TTTS的诊断标准。MAFD可以合并双胎儿估计体重差≥25%，脐动脉舒张期血流异常等其他表现。目前比较普遍的观念是双胎羊水量不一致是TTTS发展的某个阶段。研究也发现，当出羊水量不一致时，其后期发展为TTTS或选择性胎儿生长受限的风险增加。
对MAFD的管理，尚无统一意见。一些研究建议，当发现双胎羊水不一致时，短时间内进行严密随访，若一段时间随访后羊水差异仍处于稳定状态，则可以放宽随访时间。现有的研究不推荐对这种情况进行积极干预，比如胎儿镜激光治疗。积极干预MAFD是否能改善预后，还需要更多的研究支持。
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