病例回顾
孕妇，33岁，G1P0，孕31+1周，常规产前检查心脏。超声所见心脏各房室大小正常。室间隔与左室后壁不厚，逆向运动。室间隔与房间隔连续完整。肺动脉内径正常。升主动脉稍宽，内径约36mm（见图1、图2）。五腔心切面主动脉瓣收缩期血流速度未见增快（见图3、图4）。思考升主动脉增宽原因何在？是单纯由于患者处于妊娠期的生理改变吗？还是存在其它以往被忽略的心脏疾病？但由于患者体胖，又处于妊娠期，经胸观察心脏的声窗部分切面不容易显示特别清晰，对明确诊断增加了难度。笔者继续反复扫查心脏各切面，寻找升主动脉增宽原因，最后在大动脉短轴切面发现端倪：主动脉瓣呈二瓣化畸形（见图5）。图1升主动脉稍增宽图2四腔心切面，各房室腔大小在正常范围图3五腔心切面：主动脉瓣收缩期血流速度无明显加速图4主动脉瓣口前向血流速度无明显加速。CDFI+PW：血流速度Vmaxcm/s图5大动脉短轴切面：主动脉瓣位呈二瓣化改变最后超声诊断：主动脉瓣二瓣化畸形。病例讨论
1、主动脉瓣解剖基础正常人体主动脉瓣位于主动脉窦内，由致密纤维组织构成的3片相互毗邻的半月形瓣叶构成，分别是左冠瓣、右冠瓣和无冠瓣（见图6[3]，A）。图6A正常主动脉瓣B主动脉瓣二瓣化畸形图片来源：参考文献3瓣叶根部附着于主动脉瓣环，由部分左心室游离壁、肌部室间隔、膜部室间隔、纤维三角和二尖瓣根部纤维组织等共同支撑。三个瓣膜同时打开，血液由左心室进入主动脉；心脏舒张时，三个瓣膜协同关闭，防止血液从主动脉返流入左心室。主动脉瓣三个瓣膜协调工作，维持正常的功能和生理状态。2、主动脉瓣二瓣化畸形定义主动脉瓣先天畸形有多种表现：二瓣化、四瓣化和六瓣化等。最常见的是二瓣化畸形。二瓣化畸形的主动脉瓣往往会将其中两叶融合，形成两片大小不等、非对称的瓣膜，最终主动脉瓣仅由两个瓣膜组成（见图6，B），是最常见的先天性主动脉瓣狭窄畸形，占50%-60%。常伴有主动脉瓣狭窄或关闭不全，有的还伴有其它先天性血管畸形。3、流行病学据国内外研究报道，人群中发病率约1－2%，可独立发病，亦可伴有其它先天性心脏疾病或主动脉疾病[1-2]。此外，主动脉瓣二瓣化畸形还是很多心血管并发症的重要危险因素，常见的有感染性心内膜炎、升主动脉瘤、主动脉夹层等。4、病理生理主动脉瓣二瓣化畸形与正常三叶式主动脉瓣相比，会极大地改变血液从左心室射入主动脉的状态，破环主动脉中生理状态的旋动流，改变主动脉的正常几何形态及生理功能。血流动力学环境的异常会引起瓣膜钙化、血管壁细胞衰退，致使瓣膜的力学性能显著降低，从而加速二瓣化畸形疾病恶化[3]。二瓣化畸形除瓣叶数量变异外，常见瓣叶增厚、挛缩、僵硬形态异常和瓣叶黏液性变性等病理改变。瓣膜基础结构的异常易引起主动脉瓣狭窄或（和）反流，有的出生时可不伴有主动脉瓣狭窄。但由于瓣叶结构异常，长期受到血流的不断冲击，引起瓣膜增厚、钙化、僵硬、纤维化，最终导致瓣膜狭窄。当主动脉瓣狭窄时，易发生左心室室壁向心性肥厚，病程后期左心室收缩舒张功能失调，常伴有二尖瓣返流、左心房高压、右心室容量负荷过重、右心室压力过高，进而导致左心功能受损和心内膜弹力纤维增生，心脏增大，射血分流降低，导致心衰，严重者可出现休克或猝死，最终进入终末期心衰阶段。此外，心肌过度肥厚，耗氧量增加，瓣膜狭窄致冠状动脉和体循环灌注减少，可导致心肌供血相对不足，出现心肌缺血、心绞痛症状，甚至因体循环血流量减少还可出现晕厥。5、临床症状由于病变程度不同，临床表现和症状各异。临床症状取决于心脏结构异常引起的血流动力学改变程度。主要表现为心悸、乏力、头晕，偶有晕厥和心绞痛症状。主动脉瓣轻度狭窄多无临床症状；部分中部狭窄可表现为活动量增大时胸闷、气短；重度狭窄常有胸痛、眩晕、晕厥和充血性心衰的症状；少部分重度狭窄患者剧烈活动后可发生猝死。婴幼儿一般症状较轻，至青春期后方出现症状，特别是单纯性主动脉瓣二瓣化者。部分在婴幼儿期发病，一般表现为严重的充血性心力衰竭，呼吸困难急促，少尿及代谢性酸中*。6、超声声像特征主动脉瓣呈二瓣结构，瓣叶增厚、变形、钙化、活动受限；主动脉血流速度增快，跨瓣压差增大；升主动脉呈狭窄后扩张；室间隔和左室后壁增厚。部分患者由于左室严重肥厚，特别是室间隔部的严重增厚，可导致左室流出道狭窄，并有二尖瓣SAM征，超声提示主动脉瓣膜和左室流出道两处血流速度增快。7、并发症（1）感染性心内膜炎瓣膜的结构异常引起血流动力学改变，血液易发生湍流，血流湍流引起的剪切力引起内膜损伤，导致血小板聚集和粘附于受累的心脏组织表面，形成细小的赘生物，当细菌等微生物进入血流时，易粘附在这些赘生物上并进行繁殖，导致感染性心内膜炎的发生[4]。（2）主动脉瘤形成因主动脉瓣呈二叶瓣或瓣叶融合，开放幅度减少，且瓣叶关闭不全，致使升主动脉呈狭窄后扩张，升主动脉局部呈瘤样改变，可并发主动脉瘤。8、治疗避免过度的体力劳动及剧烈运动，预防猝死、预防感染性心膜炎。轻度狭窄者，跨瓣压差25mmHg，一般可内科保守治疗，定期随诊和复查超声心动图，密切观察病情变化。中重度狭窄者，必要时可行手术治疗。经验总结
本例中，因患者为晚孕期孕妇，膈肌上移等生理改变，经胸超声心动图检查具有一定难度，如果仅满足表面观察，心脏各房室不大，仅发现升主动脉稍增宽。但由于主动脉瓣收缩期血流速度正常，也许仅提示升主动脉增宽，而忽略了对根本原因的寻找。但继续思考：为什么升主动脉会增宽呢？带着疑问继续仔细探查，继而把观察重点放在瓣膜解剖形态，逐一排除，从而发现主动脉瓣呈二瓣化改变，避免了漏诊。本例中的特殊之处在于患者处理妊娠期，主动脉瓣的二瓣化畸形暂时未引起血流动力学改变，这种情况容易漏诊。因此，在对妊娠期心脏检查时，更需要细心、仔细的态度，遇到异常多问问自己「为什么」。孕妇因生理状况的改变，整个机体处于非常状态，产前对心脏的准确评估能给产科医师指明方向，能提前规避医疗风险，保护孕妇及胎儿，对整个生产过程具有重要意义。参考文献：[1]杨跃进，等.阜外心血管内科手册[M].人民卫生出版社,.[2]刘延玲，等.临床超声心动图学[M].科学出版社,.[3]张鹏，等.主动脉瓣二瓣化畸形的血流动力学研究进展[J].生物医学研究.,37(4):-.[4]ReijerPMD,SaleeD,VeldenPVD,etal.Hemodynamicpredictorsofaorticdilatationinbicuspidaorticvalvebyvelocity-encodedcardiovascularmagnerticresonance[J].JCardiovascMagnReson,,12(1):4-4.策划/苏姗
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