看到张图你一定要猜猜这个故事的女主角的眼睛里的那个弯弯的月亮是啥东东？你猜到了吗？
那么下面一张图我们再看看这是女主人公的照片。
这又是一个啥病呢？
答案：此患者是马凡综合症年时晶状体半脱位在当地给予晶体切除并人工晶体置换术，术中发现悬韧带松弛，残留部分晶体在囊袋内。之后残留的部分晶体慢慢随着松弛的囊袋跑到前房，病人站着时晶体就在前房下面，而睡觉时就到瞳孔中央，就这样晃来晃去导致角膜内皮失代偿，角膜水肿。所以此患者最好是不睡觉，那可能吗？
今天我们来谈谈马凡综合症的那些事吧。以下是医院心外科赖颢教授于年6月15号发在干眼茶馆里的一篇关于此病的解析：
马凡综合征（Marfansyndrome），为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。
骨骼肌肉系统
主要有四肢细长，蜘蛛指（趾）。长头畸形、面窄、高腭弓。皮下脂肪少，肌肉不发达，肌张力低，呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展。常见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等畸形。
眼
最特征性表现是晶体脱位或半脱位，约3/4的患者为双侧性。晶体脱位可由多种因素所引起。此外，还可出现高度近视、青光眼、视网膜脱离、虹膜炎等眼部异常。这些眼部病变较晶体脱位对眼的影响更为严重。
心血管系统
约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见由于主动脉中层囊样坏死而引起主动脉瘤样扩张，扩张多起始于主动脉窦部，并向升主动脉远端扩展，呈“洋葱头样”，并可导致主动脉瓣关闭不全，部分形成夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全亦属本征常见表现。
马凡综合征的主要危害是心血管病变，特别是合并的主动脉瘤，应早期发现，早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型：三主征俱全者称完全型；仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声心动图，有怀疑者均可行此检查，进一步确诊则需要通过CTA。
作者：医院高艳
干眼茶馆初心：医患矛盾是双方交流不畅导致。医生每天几十遍、上百遍地回答患者的医学问题，很累很焦躁；患者由于身体原因更痛苦更焦躁。有一点火星，二者势同水火。干眼茶馆的心愿--让患者在见到医生前就了解病痛的浅显知识，减少医患误会，让社会更和谐预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇