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先天性心脏病
先天性心脏病（neonatalcongenitalheartmalformation）是由于胚胎时期心血管发育异常所致畸形。
1.症状新生儿先心病的临床表现多不典型，常因发绀、呼吸急促、喂养困难、难治性肺炎、反复心力衰竭、缺氧发作或发现心脏杂音来就诊。
2.体征（1）发绀：应区分发绀类型，即中央型、周围型及差异型，认识到新生儿发绀可见于其他许多疾病，如呼吸系统疾病（肺部换气不足）、血液疾病（异常血红蛋白增多）或中枢神经系统疾病（颅内出血）。而新生儿先心病的发绀特点多为中央型持续发绀，并且吸氧难以缓解，多见于复杂型心血管畸形。
（2）呼吸类型：新生儿患心脏病者，呼吸可有减慢、深沉、肋下凹陷、呻吟样呼吸甚至呼吸暂停等表现。气促多见于肺血增多、肺静脉梗阻、左心梗阻病变等先心病；过度呼吸见于右室流出道梗阻性先心病或完全性大动脉转位。
（3）心音：第二心音的性质有助于诊断，单一第二心音见于肺动脉闭锁、左心发育不良综合征、永存动脉干等。第二心音明显分裂可发生于完全性肺静脉异位引流。正常新生儿可闻及第三心音，但出现奔马律见于心力衰竭。
（4）心脏杂音：出生1～2天的新生儿常有心脏杂音，如新生儿期多次听诊仍可闻及心脏杂音往往提示有心脏疾患，但听不到杂音也不能否认先心病的存在。不能单凭心脏杂音判断心脏病性质。
（5）脉搏及血压测定：新生儿的桡动脉、足背动脉及股动脉均可触及。四肢波动均弱者提示左心发育不良综合征、严重主动脉瓣狭窄或重症心肌炎。怀疑先心病患儿均应测量四肢血压。
（6）肝脏肿大：是右心室负荷增加的表现，左右两叶对称分布为水平肝，常为心脾综合征的表现之一。
3.辅助检查（1）X线检查：胸部正位、左前斜/左侧位片为先心病基本检查方法，通过平片提供先心病的线索为：①心脏位置（正常位、右位及不定位心）；②肺血管（肺纹理正常、肺血量增多或肺血量减少）；③心脏大小及形态；心胸比例＞0.58～0.60应考虑心脏增大，判断左右心房、心室增大情况；④主动脉弓（左位或右位）；⑤胸廓骨性结构。
（2）心电图：心率、节律、电轴、右心或左心室的电压有助于诊断。新生儿期生理性右室肥大常和病理性右室肥大相重叠。新生儿右室肥大征象为：TV1直立（3天后）；V1呈qR型，RV1＞25mm，R/S＞6；新生儿左室肥大征象为：SV1＞10mm，V1R/S＜1，RV6＞15mm，QV6＞3mm。心电轴：新生儿额面心电轴普遍右偏，平均为°，+30°以下为电轴左偏，+°以上为电轴右偏，大部分发绀型先心病呈电轴右偏，而电轴左偏者常提示三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁、右室发育不良，共同心房、单心室、大动脉转位伴主动脉缩窄等。
（3）超声心动图：二维及多普勒（彩色）超声心动图能够实时地显示心脏的结构、血流分布及进行心功能测定，为新生儿先心病的诊断提供了安全可靠、准确率高、重复性强的无创性诊断手段。新生儿时期超声图像清晰，常用剑突下、胸骨旁及胸骨上探查，危重患儿可在床旁进行探查。
（4）心导管检查及选择性心血管造影：多数新生儿先心病可以从临床表现和超声心动图检查明确诊断，可以省去心导管和心血管造影的检查。当需要进一步获得先心病血流动力学资料或大血管及其分支的精确诊断有困难时，侵入性心导管检查结合选择性心血管造影是不可缺少的手段。
（5）放射性核素心血管造影术：应用高锝酸钠（sodiumpertechnetate）99mTcμCi/kg快速注入周围静脉后用γ照相机置于心脏及右肺上部测量放射性，通过电子计算机处理，显示99mTc在肺部的稀释曲线，可用来估测心内的分流，静脉连接的解剖关系，梗阻时肺血流分布情况，心室功能及心肌缺血情况。
（6）血气分析：动脉血气可作为评估氧合状况的可靠方法，需在动脉穿刺取血样。一般选择桡动脉穿刺。
（7）其他：电生理检查、数字减影心血管造影术、X线、增强CT及磁共振等。
4.治疗（1）休息（必要时予镇静剂）：控制室温及湿度，酌情供氧。
（2）饮食：预防误吸，酌情控制液体量[60～ml/(kg·d)]。
（3）综合治疗：纠正低血糖、贫血、酸中*、控制感染及其有关因素，酌用利尿剂、洋地*，必要时使用机械通气，腹膜透析，减轻心脏后负荷。根据病情选用扩血管药物、儿茶酚胺类药物、前列腺素E等。
（4）介入性导管术：
1）房间隔球囊导管造瘘术：辅助治疗完全性大动脉转位等先心病，促进心房水平左向右分流，使缺氧得以改善，得以生存等待外科根治手术。
2）球囊瓣膜及血管成形术：治疗重症肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄等，以缓解发绀或心力衰竭。
（5）外科手术：危重型新生儿先心病需要急诊手术治疗，如严重肺动脉瓣口狭窄、完全性大动脉转位、完全性肺静脉异位引流等。动脉导管未闭伴心衰经内科治疗无改善者可作结扎术，左向右大分流的室间隔缺损、房间隔缺损、房室隔缺损等，在新生儿期可先采取保守治疗，临床观察，待数月后进行根治术。
一、完全性大动脉转位
完全性大动脉转位（