心脏占位1例
患儿女，6岁，内蒙古赤峰人。主因双眼睑水肿2月余，呼吸急促、精神差10余天入院。
现病史：患儿于2月余前无明显诱因出现双眼睑水肿，晨起较重，午后减轻，偶有吸鼻样症状，无发热，无咳嗽咳痰，间断抗过敏治疗未见好转，10余天前患儿出现呼吸急促，精神差，活动耐受力下降，夜间睡眠差，偶有干咳，无痰，医院肾脏免疫门诊，查CRP36.87mg/L,血常规、尿常规未见异常，予以口服“头孢克肟”治疗，患儿眼睑症状仍未见好转。3天前再医院中医门诊，复查血常规、尿常规未见异常，腹部胃肠道彩超：胆囊壁毛糙增厚、腹腔积液、腹腔部分肠管积气、肝脾胰肾结构及血流未见明显异常，未予以特殊处理，遂就诊于我院急诊，查心电图示：窦性心律、PtfV1阳性、房性早搏、TIaVLV4-V6倒置、顺钟向转位、QT间期延长，心脏超声：全心扩大、左室壁不均匀增厚、二尖瓣轻中度关闭不全、三尖瓣轻度关闭不全、左室收缩功能轻度减低、左室舒张功能II度、肺动脉压力增高、少量心包积液、右房内不均质回声团，建议行心脏核磁检查，肺部CT可见渗出，右侧大量胸腔积液，请胸外科会诊，建议请超声定位后行胸腔引流，为进一步诊治，以“重症肺炎、胸腔积液、心脏占位？”收入我科。
入院查体：T37℃,P77次／分R23次／分BP99/59mmHg。意识清晰，精神差，呼吸困难，偶有干咳，皮肤无*染、皮疹、出血点及瘀斑，咽充血，两侧扁桃体II度肿大，双肺呼吸音粗，右肺呼吸音减低，未闻及干湿性啰音，心率77次／分，律齐，心音有力，各瓣膜区未闻及杂音，腹平坦，无压痛及肌紧张，肝肋下3cm可触及,脾肋下未触及，双下肢指凹性水肿，四肢活动自如，肌力肌张力正常，双侧巴氏征、克氏征阴性。
入院后完善相关检查，诊断：
1.重症肺炎。诊断依据：①女性6岁②呼吸困难，偶有干咳③咽充血、两侧扁桃体II度肿大，双肺呼吸音粗，右肺呼吸音减低，未闻及干湿性啰音，肝肋下约3cm可触及，质软边锐,脾肋下未触及；④辅助检查：肺部CT可见渗出，右侧大量胸腔积液。
2.右侧胸腔积液。诊断依据：患儿有呼吸困难表现，查肺部CT可见右侧大量胸腔积液。
3.心脏占位。诊断依据：患儿查心脏超声示右房内不均质回声团，复查心脏超声示右房占位(致上腔静脉受压梗阻）。
4.心力衰竭。诊断依据：患儿存在重症肺炎，精神差，颜面部浮肿，心率快，呼吸促，肝脏肿大，尿量少，查血BNP示.00pg/ml,肌钙蛋白示0.08ng/ml,患儿心肌酶示肌酸激酶－MB亚型：38.0U/L、乳酸脱氢酶：.0U/L、a-羟丁酸脱氢酶：.0U/L,心脏超声：全心扩大、左室壁不均匀增厚、二尖瓣轻中度关闭不全、三尖瓣轻度关闭不全、左套收缩功能轻度减低、左室舒张功能II度、肺动脉压力增高、少量心包积液、右房内不均质回声团。
患儿入院后给予病危、重症监护、鼻导管吸氧1L/min、心电监测、血氧饱和度监测、特级护理，完善血常规，血清肺炎支原体检测、心肌酶、肝功能、肾功能、电解质、肌钙蛋白I、BNP、DIC、术前四项等检查明确病情，给予哌拉西林钠他唑巴坦钠抗感染；米力农强心、维生素C营养心肌等治疗。患儿右侧大量胸腔积液，在超声引导下行胸腔闭式引流术，可见淡血性引流液，送检胸水常规、生化、涂片、培养及病理未见明显异常，入院后复查心脏超声示：经胸超声心动图:右房占位（致上腔静脉受压梗阻）左室壁增厚（以心尖为著）三尖瓣中度关闭不全二尖瓣轻－中度关闭不全少量心包积液－－－－－请结合临床，必要时行分子遗传学检测，除外糖原累积病、Fabry病、心肌淀粉样变；结合患儿CA高于正常，不除外恶性肿瘤，建议完善全腹平扫＋增强筛查原发病灶，患儿右心房占位体积较大，请心脏外科会诊查看患儿后考虑患儿右心房占位体积较大，手术时需行体外循环但心脏插管困难，且目前患儿不能除外心肌病，占位切除后心脏有极大可能不能复跳，综合评估后考虑手术风险较高，建议转院处理；患儿心脏超声提示需除外糖原累积病、Fabry病、心肌淀粉样变，向患儿家属交代后，建议查血尿遗传代谢筛查及医学全外显子检测；患儿行腹部超声时发现左侧卵巢体积增大，请妇科会诊建议完善妇科超声，结合患儿CA高于正常，建议完善性激素六项及人附睾分泌蛋白（HE4)筛查卵巢相关肿瘤性疾病，向家属交代后，家属表示理解，但不同意行妇科超声；患儿家属要求自动出院，向患儿家属交代，目前患儿存在心脏占位，且占位体积较大致上腔静脉梗阻，随时可能出现心跳骤停、呼吸骤停等情况危及患儿生命，家属表医院进一步诊治。
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