⊙作者/赵卉霖
⊙单位/医院
一、定义房间隔缺损（atrialseptaldefect，ASD）是指房间隔发育不全（包括原始心房间隔的发生、吸收和融合异常等）导致双房之间出现异常通道和心房水平分流的疾病。ASD是成人最常见的先天性心脏病，占先天性心脏病的10%～15%，女性多见。单纯ASD患者儿童期或成年人早期可无症状，未经治疗可存活至60-70岁。二、胚胎学发生机制胚胎发育早期（图1、2），是房间隔发育的关键时期。心房分隔发生在胚胎第4-8周。原发隔原发隔为薄膜样组织，自原始心房顶部向心内膜垫方向生长，原发孔为原发隔向下逐渐生长与心内膜垫之间的孔，随着生长发育逐渐融合。继发孔原发隔上方的细胞逐渐凋亡被吸收形成继发孔。继发隔继发隔由原始心房后方的肌性组织向内折叠形成，位于原发隔右侧。卵圆孔与卵圆瓣继发隔向下覆盖左侧的继发孔后，与心内膜垫之间存留一孔，即卵圆孔。至胚胎第8周原发隔与继发隔基本融合，心房间通过卵圆孔交通，左房侧原发隔飘动，称之卵圆瓣。原发孔关闭后，继发孔（位于原发隔）在上，卵圆孔（位于继发隔）在下，原发隔与继发隔相互遮盖另一隔上的孔，即继发隔从右侧遮盖继发孔，原发隔从左侧遮盖卵圆孔。原发隔起到活瓣的作用，出生前有利于下腔静脉血直接进入左房。出生后，左心压力增大，卵圆孔关闭，形成卵圆窝。图1图2图1、2胚胎学发生机制图片来源：TheDevelopingHuman:ClinicallyOrientedEmbryology,10e[M].Philadelphia:ElsevierSaunders,.-.三、解剖分型（一）继发孔型ASD又称卵圆窝型，此型最常见，约占70%。原因为原发隔发育不良、吸收过度或继发隔发育不良，导致上下两边缘不能接触，遗留缺口，为真正的ASD。缺损位于房间隔中部卵圆窝处，大小为几毫米至2-3厘米不等。（二）原发孔型ASD原因为心内膜垫发育不全，原发隔不能与其融合。本质为部分型房室间隔缺损，约占10%-25%。缺损位于房间隔下部近十字交叉处，常累及房室瓣，二、三尖瓣位于同一水平，常合并二尖瓣前叶裂等。（三）静脉窦型ASD约占5%-10%，分为上腔型和下腔型两个亚型。上腔型ASD位于上腔静脉开口与右心房连接的部位，缺损下缘为房间隔组织，缺损上缘为上腔静脉开口处，此型常伴有肺静脉异位引流入右心房或上腔静脉。下腔型ASD位于房间隔的后下部，缺损下缘接近下腔静脉入口处。需要大家注意的是，真正意义上的上腔型房缺和下腔型房缺必须是上腔和下腔骑跨在缺口之上，而不是缺口缺到上腔和下腔，这只是中央型累及到上腔和下腔。（四）冠状静脉窦型ASD又称无顶冠状静脉窦综合征，极少见，约占1%，常合并永存左上腔静脉引流入左房。从解剖上看，它不是真正的房间隔缺，根本原因是冠状静脉窦与左房后壁分隔不完全或无分隔，但是其血流动力学改变与ASD相似。冠状静脉窦型ASD又分为3个亚型：完全型、部分型以及终端部分型。（五）单心房若原发隔和继发隔均未发育，则形成单心房，房间隔组织完全缺如或仅留有房间隔肌性残端。四、血流动力学改变胎儿时期卵圆孔开放，为心房间的正常交通，此时即使存在ASD也不会增加心脏负担，对心脏大小、功能基本无影响。单纯ASD心房水平分流量大小既取决于缺损大小，更受到两侧心室舒张期顺应性的影响。新生儿左右心腔压力大小几乎相等，血液可为双向分流。出生数周后，肺循环压力逐渐降低，右心室顺应性增加，左向右分流量增加，右心容量负荷随之上升。心房水平分流导致右心房增大，右心室也随之增大。在合并有肺静脉畸形引流的时候，右心扩大异常明显。房缺是低压腔的分流，没有室间隔缺损和动脉导管未闭那种脉冲式的血流冲击，从理论上来说低压腔的分流不会造成重度肺高压。ASD患者尽管早期也可以发生肺小动脉内膜增生和中层肥厚，肺血增多，可使肺动脉压有所上升，但不会造成重度肺高压。因此，超人们如果发现一个房缺的病人有重度肺高压，首先要去找是否有合并畸形（肺静脉异位引流等），再考虑原发性肺高压。五、超声心动图改变超声心动图是ASD的首选诊断方法。经胸超声心动图可诊断大多数ASD，少数病人可行经食管超声心动图检查。直接征象房间隔或冠状静脉窦顶盖的回声失落和房水平分流。间接征象1.右心增大。2.肺动脉轻度增宽，肺动脉瓣口血流速度轻度增快，但一定小于3m/s。常用于诊断和评估ASD的切面包括胸骨旁大动脉短轴、胸骨旁四腔心、剑突下四腔心及双房心、心尖冠状静脉窦长轴切面等。最佳切面是剑突下双房心切面，可清楚显示回声失落，并且可以区分是中央型缺损还是腔静脉型缺损。继发孔型ASD胎儿时期卵圆瓣与卵圆孔大小变异性较大，难以预测出生后是否能闭合，一般不做诊断。大动脉短轴显示房间隔回声脱失，可以准确测量缺损大小、主动脉缘和主动脉对侧缘房间隔的长度。可以显示右心房室内径增大，右室流出道、肺动脉内径增宽。四腔心切面测量ASD的大小，ASD缺损距十字交叉、房顶距离以及左房高度（图3）。大动脉短轴切面测量ASD的大小，主动脉侧和其对侧房间隔残端组织的长度（图4）。剑下两房心切面测量ASD的大小，ASD缺损距上腔静脉和下腔静脉距离（图5、6）。原发孔型ASD是胎儿时期最常诊断的ASD类型，即部分型房室间隔缺损。诊断要点为显示房间隔下部与十字交叉之间回声失落。注意在此切面略向后方扫查即可出现冠状静脉窦，不要将冠状静脉窦的开口误诊为原发孔型ASD（尤其是其他原因引起冠状静脉窦扩张时），同时应注意是否合并其他畸形。静脉窦型ASD胎儿时期诊断困难，四腔心切面如果发现房间隔上部缺失，则应高度怀疑此病。诊断要点上腔型ASD剑突下双心房切面显示上腔静脉入口处房间隔回声中断，CDFI可显示分流。下腔型ASD剑下双房心切面显示近下腔静脉处房间隔回声失落，CDFI可显示分流。另外，发现上腔型ASD时尤其要注意有无肺静脉异位引流存在。冠状静脉窦型ASD四腔心切面和双房冠状静脉窦切面对此病有重要价值。诊断要点为显示冠状静脉窦壁部分或完全缺损，左心房血流通过中断的窦间隔经冠状静脉窦进入右心房，CDFI显示血流自左房进入冠状静脉窦，再进入右心房。图3心尖四腔心显示房间隔回声失落，准确测量舒张期缺损的大小、缺损距房顶部和距二尖瓣前叶的距离，还可测量房高图4大动脉短轴切面，和主动脉壁相连的残端即主动脉缘，其对侧和心房壁相连的即主动脉对侧缘，可以进行准确测量图5图6图5、6剑下双房心显示房间隔回声失落，CDFI显示过隔血流，准确测量缺损大小、缺损距上腔静脉和距下腔静脉的距离六、预后及治疗ASD患者的临床表现因缺损的大小、部位、并发症情况不同而不同。一般来说缺损越大，出现症状越早。大部分患者青年期以前无症状，40岁以后出现症状，常表现为活动后心悸、胸闷、易感冒和肺部感染等，可发生肺血管病变和右心衰。ASD一岁以内约50%可以闭合，一岁以后自然闭合的几率很低，尤其是两个以上切面均发现ASD直径≥5mm者。所以一旦确诊ASD应尽早治疗，临床上因ASD引起的艾森曼格综合征较罕见。ASD的治疗有外科补片修补和封堵器关闭两种方式，而后者又可分为内科介入封堵和外科小切口微创封堵治疗。其治疗方式的选择主要考虑患者病变大小、部位及是否合并其他心血管畸形。一般来说，继发孔型ASD，缺损边缘至上、下腔静脉，冠状静脉窦、右上肺静脉之间距离≥5mm，至房室瓣距离≥7mm，年龄≥2岁者可以选择介入治疗。参考文献：[1]王岳恒刘伟伟.临床胎儿超声心动图学[M].人民卫生出版社,.[2]刘延玲,熊鉴然.临床超声心动图学-第2版[M].科学出版社,.[3]张*,姚志勇,李*,等.经胸超声心动图术前及术中指导ASD封堵术[J].中国超声医学杂志,,18(4):-.[4]侯传举,邓东安,张玉威,等.彩色多普勒超声心动图诊断心脏三种缺损并存及漏诊原因分析[J].中国超声医学杂志,.[5]马桂琴,吴明昌,何建平,等.新生儿先天性心脏病例彩色多普勒超声诊断及其临床意义[J].中华围产医学杂志,.策划/苏姗
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