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心血管部分（九）心肌疾病
1.心肌病
概念和分类
2.扩张型心肌病
（1）临床表现
（2）辅助检查
（3）诊断与鉴别诊断
（4）治疗
心肌病概念和分类1.概念：心肌病是指一组异质性心肌疾病，由不同病因(遗传性病因较多见)引起的心肌病变导致心肌机械和(或)心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。该病可局限于心脏本身，也可为系统性疾病的部分表现，最终可导致心脏性死亡或进行性心力衰竭。由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属于心肌病范畴，如心脏瓣膜病、高心病、先心病、冠心病等所致的心肌病变。
2.分类：
（1）美国分类
年，美国心脏协会将心肌病分为以下三类。8版内科学P采用此分类标准
①遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性传导阻滞、线粒体肌病、离子通道病(包括长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺敏感室速等)。②获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病。③混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病。
（2）我国分类
年，我国制定的心肌病诊断及治疗建议将原发性心肌病分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、致心律失常性右室心肌病、限制型心肌病和未定型心肌病五类。有心电紊乱尚无明显心脏结构改变，有明显遗传背景的WPW综合征、Brugada综合征等离子通道病暂不纳入原发性心肌病。
扩张型心肌病临床表现扩张型心肌病是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。
1.症状
本病起病隐匿，早期可无症状。临床表现主要为活动时呼吸困难和活动耐量下降。随着病情加重可出现夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸等左心功能不全的症状。后期出现食欲下降、腹胀、下肢水肿等右心功能不全的症状。
2.体征
①心脏体征
心界扩大，心音减弱，可闻及第三或第四心音奔马律，有时心尖部闻及收缩期杂音。
②左心衰体征
肺部可闻及湿啰音，可局限，也可遍布两肺，可伴哮鸣音。
③右心衰体征
颈静脉怒张，肝大，外周水肿。长期肝淤血可导致肝硬化、胆汁淤积和*疸。
-1-55男，32岁。反复活动时气短三年余，加重伴双下肢水肿2周，无发热。查体：BP/60mmHg，心率次/分，颈静脉怒张，双肺可闻及湿性啰音，心界明显向两侧扩大，心尖部可闻及舒张早期奔马律和2/6级收缩期吹风样杂音。该患者最可能的诊断是
A：心包炎
B：扩张型心肌病
C：肥厚型心肌病
D：风湿性心脏瓣膜病
E：缺血性心肌病
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孙凌老师
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[解析]
正确答案：B。
患者中年男性，反复活动时气短3年余，加重伴双下肢水肿（提示右心衰竭）2周，无发热。查体：双肺底可闻及湿性啰音（提示左心衰竭），颈静脉怒张，心尖部可闻及舒张早期奔马律和2/6级收缩期吹风样杂音（提示左心室扩大导致的相对性二尖瓣关闭不全），心界明显向两侧扩大（扩张型心肌病典型体征），综合患者的病史、临床表现和体格检查，该患者最可能的诊断是扩张型心肌病（B对）。心包炎（A错）患者出现大量心包积液时，虽然也可出现心界向两侧扩大，但其典型表现为Beck三联征：低血压、心音低弱、颈静脉怒张，且一般无心脏杂音。肥厚型心肌病（C错）（P）心界一般不大或仅左室增大，主要特征为心室不对称肥厚而无心室腔增大，典型杂音为胸骨左缘第3～4肋间较粗糙的喷射性收缩期杂音。风湿性心脏瓣膜病（D错）患者多有风湿热病史，且多在年幼时发病，并伴有相应瓣膜区的改变。缺血性心肌病（E错）多有情绪激动、劳累时心前区疼痛，常表现为胸闷、乏力、眩晕或呼吸困难等症状。
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