基本资料
患者,男,47岁,以“主动脉瓣重度狭窄”收入院。超声所见
超声检查过程中,除主瓣功能二叶畸形并严重粘连钙化导致重度狭窄外,另发现二尖瓣前叶心房侧一中等回声(见下图),随瓣叶启闭摆动,但未导致二尖瓣功能异常手术所见
二尖瓣一副瓣嵴起自P1区外左房面(见下图),瓣体附着于二尖瓣固有前瓣,有一定活动度,固有瓣叶对合良好;主动脉瓣钙化严重,右、无冠瓣交界融合,呈功能二叶化畸形,致主动脉瓣重度狭窄并关闭不全分析
1.二尖瓣副瓣组织是一种少见的先天性畸形。正常房室心内膜参与二尖瓣的形成和膜部间隔的闭合,前心内膜垫左结节和后心内膜垫的左结节互相靠拢融合形成二尖瓣的前瓣。如果前后心内膜垫的左结节对合不良,则二尖瓣前瓣中间就会残留一个裂隙,如果此裂隙残留某些组织就形成二尖瓣副瓣组织。如果二尖瓣副瓣瓣叶腱索出现断裂,可导致二尖瓣副瓣组织的脱垂引起左室流出道梗阻,造成重度阻塞。通常二尖瓣副瓣组织被描述成多种多样的形态,如囊袋样、球囊样、伞样、帆样、膜样等等。目前根据其与主动脉和二尖瓣连续的连接情况分为固定型和活动型两类。固定型又分为结节型和膜型,活动型分为带蒂型和瓣叶型两类。2.本病例二尖瓣副瓣发生于二尖瓣前叶心房侧,极为罕见。需与心脏肿瘤鉴别,心脏肿瘤中最常见的为粘液瘤,它可发生在二尖瓣,但不是二尖瓣最常见的肿瘤。文献报道,二尖瓣最常见的肿瘤为乳头状弹力纤维瘤。二尖瓣肿瘤的组织学类型较多,可有乳头状弹力纤维瘤、间叶肉瘤、钙化性假瘤、粘液瘤、脂肪瘤及血囊肿。3.临床二尖瓣肿瘤的误诊率较高。其一,二尖瓣占位病变中非肿瘤性病变较肿瘤性病变多见,如感染性心内膜炎的赘生物。其二,对二尖瓣肿瘤缺乏认识,常误诊为粘液瘤,实际上二尖瓣肿瘤种类很多。超声诊断二尖瓣占位性病变,根据其外形和有无瘤蒂有时难以区分肿瘤的类型,但需注意的是心脏瓣膜肿瘤可以单发,也可以多个瓣膜同时受累,因此,在诊断二尖瓣肿物时,需了解其他瓣膜有无占位性病变。作者
王莹
编辑
徐肖静
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