二尖瓣狭窄
（一）病因和病理
1．正常二尖瓣口面积约为4-6cm2，当瓣口面积减少一半即对跨瓣血流产生影响而定义为狭窄。瓣口面积减小至1.5—2cm2为轻度狭窄，1-1.5cm2为中度狭窄（1.5cm2才出现明显症状），小于lcm2为重度狭窄。重度二尖瓣狭窄时跨瓣压差显著增加，可达20mmHg。
2．二尖瓣狭窄肺动脉高压产生的原因：①升高的左心房压被动后向传递；②左心房和肺静脉高压触发肺小动脉收缩（反应性肺动脉高压）；③长期严重的二尖瓣狭窄，持续的肺小动脉收缩，最终导致肺血管床器质性闭塞。
3．重度肺动脉高压可引起右室肥厚，三尖瓣和肺动脉关闭不全和右心衰竭
左心房高压
左心房扩大
一左心房衰竭
肺静脉和毛细血管高压
一肺淤血（呼吸困难+咳嗽咯血+KerleyB线）
肺动脉高压
一右室肥厚和右室扩大一三尖瓣关闭不全（4、5肋间收缩期杂音）
一肺动脉扩张→Graham-Steel杂音（相对关闭不全）
一二尖瓣心
左心室废用萎缩
一左心室缩小
（二）症状
1．呼吸困难劳力性呼吸困难一阵发性夜间呼吸困难和端坐呼吸一急性肺水肿。
2．咯血①突然大量咯血（重度二尖瓣狭窄）；②血性痰或痰中带血丝；③大量粉红色泡沫状痰（急性肺水肿）；④肺梗死伴咯血。
3．咳嗽。
4．其他症状扩大的左心房和左肺动脉压迫左喉返神经引起声音嘶哑。
（三）体征
1．二尖瓣面容（双颧绀红）。
2．二尖瓣狭窄的心脏体征①视诊心尖搏动正常或不明显；②舒张期震颇；③心尖区可闻及第一心音亢进和开瓣音，提示前叶柔顺、活动度好（第一心音亢进常见于二尖瓣狭窄）；④心尖区有低调的隆隆样舒张
中、晚期杂音，局限，不传导。
3．肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征当出现肺动脉高压时P2亢进或分裂。当肺动脉扩张引起相对性肺动脉瓣关闭不全时，可在胸骨左缘第2肋间闻及舒张早期吹风样杂音，称Graham-Steel杂音。右心室扩大伴相对性三尖瓣关闭不全时，三尖瓣区闻及全收缩期吹风样杂音，吸气时增强。
（四）并发证
并发症名称
临床表现及意义
心房颤动
为相对早期的常见并发症。房性早搏一阵发性房性扑动、心房颤动一慢性心房颤动。发生心房颤动时，舒张期心房收缩功能丧失，左心室充盈减少，可使心排量减少20%
急性肺水肿
为重度二尖瓣狭窄的严重并发症。表现为突发性重度呼吸困难和发绀，咳粉红色泡沫痰，双肺满布干、湿性哕音
血栓栓塞
20%的患者可发生体循环栓塞，栓塞几率为脑动脉栓塞（占2／3）外周动脉内脏动脉。栓子常来源于左心耳或左心房。体循环栓塞的高危因素有心房颤动、左房直径55mm、栓塞史、心排吊明显降低
右心衰竭
为晚期常见并发症。右心排出量减少，肺循环血量减少，呼吸困难可有所减轻
感染性心内膜炎
较少见
肺部感染
常见
（五）X线检查
右心缘有双心房影：梨形心脏（左心房、右心室增大，主动脉结缩小，肺动脉扩张）；肺淤血；增大的左房压迫食管下段后移。
（六）心电图
窦性心律者可见“二尖瓣型P波”（P波宽度0.12s，伴切迹）。QRS波群示电轴右偏和右心室肥厚。
（七）超声心动图
为明确和量化诊断二尖瓣狭窄的可靠方法。
M型超声心动图示二尖瓣前叶呈“城墙样”改变（EF斜率降低，A峰消失），后叶与前叶同向运动，瓣叶回声增强。二维UCG可显示狭窄瓣膜的形态和活动度，测绘二尖瓣口面积。
（八）心导管检查
1．二尖瓣粘连狭窄及气球样改变。
2．主动脉瓣粘连狭窄。
3．左房内云雾状影。
（九）一般治疗
1．预防风湿热复发：一般应坚持至患者40岁甚至终身应用苄星青霉素万U，每月肌注一次。
2．无症状者避免剧烈体力活动，定期（6-12个月）复查一次。
（十）并发症的处理
并发症
处理方法
大量咯血
取坐位，用镇静剂，静脉注射利尿，以降低肺静脉压
急性肺水肿
①选用扩张静脉系统，减轻心脏前负荷为主的硝酸酯类药物，避免使用以扩张小动脉为主、减轻心脏后负荷的血管扩张药物
②正性肌力药物对二尖瓣狭窄的肺水肿无益，仅在心房颤动伴快速心室率时可静脉注射毛花苷C．以减慢心室率
右心衰竭
限钠盐摄入，利尿，强心等；如血流动力学稳定，应控制心室率，使用β受体阻滞剂：如维拉帕米，地尔硫革或洋地*；如血流动力学不稳定，应立即电复律
慢性心房颤动
①争取介入或手术解决狭窄；
②电复律或药物转复：条件：心房颤动病史1年，左心房内径60mm，无高度或完全性AVB和SSS。注意事项：成功恢复窦性心律后需长期口服抗心律失常药物，预防或减少复发；复律之前3周和成功复律之后4周需服抗凝药物（华法林）预防栓塞；不宜复律或复律失败者，应控制心室率+抗凝（华法林）。目标：控制静息时的心室率在70次／分左右，日常活动时的心率在90次／分左右。
（十一）介入和手术治疗
介入和手术治疗为治疗本病的有效方法。
当二尖瓣口有效面积1.5cm2、伴有症状，尤其症状进行性加重时，应用介入或手术方法扩大瓣口面积，减轻狭窄。
1．经皮球囊二尖瓣成形术单纯二尖瓣狭窄（最佳适应证）。有症状或有肺动脉高压的中重度二尖瓣狭窄患者，如其二尖瓣瓣叶活动度好、无明显钙化、瓣下结构无明显增厚，且无左心房内血栓形成，则可用该法进行干预。
2．闭式二尖瓣分离术目前少用。
3．直视二尖瓣分离术适应证为瓣叶严重钙化、病变累及腱索和乳头肌、左心房内有血栓者。
4．人工瓣膜置换术适应证为二尖瓣狭窄合并二尖瓣关闭不全；严重瓣叶和瓣下结构钙化、畸形，不宜做经皮球囊二尖瓣成形术或分离术者。
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