风湿性二尖瓣关闭不全

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TUhjnbcbe - 2020/12/23 18:29:00
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患者,女性,27岁,因胸闷、心悸、气短入院,行心脏超声检查,超声所见:二尖瓣短轴切面显示二尖瓣位置向后内侧偏移,仅探及一组乳头肌,二尖瓣前、后叶略厚,回声略强,前后叶均分别通过腱索与前外侧一组乳头肌相连,呈降落伞样改变。CDFI:提示二尖瓣重度关闭不全,超声提示降落伞样二尖瓣并重度关闭不全。

二尖瓣瓣下腱索增粗、融合

左室短轴切面显示仅见前外侧乳头肌

左室短轴切面显示二尖瓣前后叶略厚,回声略强,向后内侧偏移

CDFI显示二尖瓣重度关闭不全

降落伞型二尖瓣(parachutemitralvalve,PMV)属于先天性二尖瓣畸形的一种,较罕见,是指二尖瓣下腱索附着于左室底部同一组乳头肌上,形如降落伞,故而得名。先天性二尖瓣病变较少见,临床上约占先天性心脏病的0.2%,降落伞型二尖瓣则更为罕见。由Schiebler于年首先报道,主要表现为二尖瓣叶、瓣下腱索、乳头肌发育异常,发育不良的二尖瓣附着到单组粗大的乳头肌上,或者两组乳头肌紧密靠近、部分腱合,作用等同于一组乳头肌,二尖瓣叶开放受限,有效瓣口面积减小,开放时形如降落伞,较易合并的其他心脏畸形有室缺、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。降落伞形二尖瓣如合并瓣上环、主动脉瓣狭窄和主动脉缩窄,则称为Shone’s综合征。

临床表现与二尖瓣狭窄相似,与狭窄程度及伴发的先天性心脏畸形有关。降落伞伞形二尖瓣主要临床症状为胸闷、心悸、气短,心脏听诊均可闻及病理性杂音,部分患者胸骨左缘第二、三肋间可触及震颤。单纯降落伞型二尖瓣患者婴幼儿期血流动力学改变显著,临床症状出现早,预后很差,常在1年内死亡,

超声心动图二尖瓣瓣叶:二尖瓣瓣叶形态异常,舒张期开放受限呈穹窿样。左室短轴切面显示二尖瓣口可偏向左室一侧。瓣下腱索、乳头肌:瓣下腱索增粗、缩短,融合形成筛孔状结构,二尖瓣前后叶腱索均汇聚到左室腔单个巨大的乳头肌上,或附着于部分融合的两组乳头肌之上,二尖瓣开放时形如降落伞。心腔扩大:左心房明显扩大,左心室相对缩小,右心房、右心室扩大,肺动脉扩张。合并的心脏畸形:可合并室间隔缺损、大动脉转位、主动脉狭窄、单心室、永存左上腔静脉。

诊断要点:二尖瓣前、后叶的腱索均附着在同一组乳头肌上。左室长轴、心尖四腔及两腔心切面均可显示二尖瓣瓣叶形态异常,舒张期开放受限呈穹窿样。短轴切面显示二尖瓣口可偏向左室一侧,瓣下腱索、乳头肌增粗、缩短,融合形成筛孔状结构。鉴别诊断:(1)二尖瓣瓣尖增厚、回声增强,瓣下腱索挛缩,二尖瓣开放受限。(2)两组乳头肌,二尖瓣口开放朝向心室中间。(3)多不伴有其他心内畸形。

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