夏天天气炎热，大家确实都容易口干舌燥，但是经常觉得口干难忍，正常吗？
最近，医院门诊就来了这样一位患者。王女士（化名）近半年来口干的感觉越来越明显，刚开始没有在意，但是最近咀嚼如米饭、馒头、饼干之类等偏干的食物都开始难以下咽，需要借助水才能吞咽下去，眼睛也会有干涩感。王女士不知道自己怎么了，开始四处求医，但还是没看出个所以然。
1周前，王女士发现自己特别乏力、精神差，两条小腿还出现了一些皮疹，惊慌医院风湿免疫科。
初步检查后发现，王女士的血小板只有^9/L（正常参考范围为~^9/L），球蛋白55g/L（正常参考范围为25~35g/L），ESR67mm/hr（正常参考范围为1~15mm/hr），医生建议她住院进一步检查。
入院检查发现，王女士抗核抗体阳性，抗SSA抗体阳性，类风湿因子、免疫球蛋白IgG升高，补体降低，肺部CT提示患者肺部有少许肺纤维化，眼科协助评估患者Schirmer实验阳性。
最终王女士的病因诊断明确，原来她得的是干燥综合征，现在已经开始规范化治疗。
01、什么是干燥综合征？
干燥综合征是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病，患者血清中存在多种自身抗体。
除有涎腺、泪腺功能受损外，可出现多脏器多系统受累。
干燥综合征属全球性疾病，在我国人群中的患病率为0.33%~0.77%，是最常见的中老年人的自身免疫性结缔组织病，女性多见。
02、干燥综合征的
症状有哪些？
干燥综合征多隐匿起病，临床表现轻重不一。部分患者仅有口干眼干的局部症状，就诊于口腔科、眼科，而部分患者则以重要脏器损害为首发症状。80%以上的患者会出现干燥、疲乏和疼痛等表现。
局部表现
1、口干：因唾液分泌减少、唾液黏蛋白缺少所致。患者频繁饮水，进干食时常需水送服，严重者可出现进食困难、牙齿片状脱落及多发龋齿。患者可出现唾液腺肿大，反复发作。
2、眼干：因泪腺分泌功能低下所致。患者眼部干涩、磨砂感和充血，严重者可出现干燥性角结膜炎、角膜上皮糜烂、角膜新生血管化和溃疡形成，甚至角膜穿孔、失明。
系统表现
除了口干、眼干等症状以外，约1/3的患者可出现系统损害，少数患者伴有发热、淋巴结肿大等全身症状。
1、皮肤：干燥综合征有皮肤干燥、雷诺现象及皮肤血管炎。
2、关节：约50%的干燥综合征可出现关节痛症状，呈慢性、复发性，累及手关节多见。
3、呼吸系统：以肺间质病变最多见，病理类型各异，有非特异性间质性肺炎（NSIP）、淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）、寻常型间质性肺炎（UIP）和机化性肺炎（OP），上述类型在胸部高分辨CT上呈现不同特征。间质性肺病变是干燥综合征死亡的主要原因之一。
4、消化系统：干燥综合征患者常有胃食管反流病症状，部分表现喉气管刺激症状，与唾液流量减少，不能自然缓冲反流的酸性胃内容物有关。25%的患者有肝功能损害、转氨酶升高，甚至黄疸，部分合并原发性胆汁性胆管炎（PBC）。
5、肾脏：干燥综合征患者最常见的肾脏损害为肾小管间质性病变，可表现为肾小管性酸中毒，部分患者因低钾血症而出现周期性麻痹就诊。少数患者发生肾小球肾炎及间质性胱炎。
6、神经系统：干燥综合征累及神经系统表现多样，周围神经、自主神经和中枢神经系统均可受累。以周围神经病变最常见（10%~20%），多呈对称性周围感觉神经病变，常见于高球蛋白血症性紫癜的患者，运动神经受累亦可合并出现。中枢神经系统病变少见，常表现为脑白质病变、视神经脊髓炎谱系疾病或横贯性脊髓炎。
7、血液系统：可出现血细胞减少，其中白细胞轻度减少最常见。血小板减少往往是风湿科医生的治疗难点，部分患者顽固、易复发、难控制。淋巴瘤的风险较健康人群高数倍，最常见的是黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤（MALT）。
温馨提示：干燥综合征是一种可累及全身多系统的自身免疫病。因此对于干燥综合征初诊的患者，一定要到风湿免疫科就诊并系统评估。
03、干燥综合征如何治疗？
目前干燥综合征还不能根治，现有的治疗干预尚不能逆转腺体功能紊乱及治愈疾病。
首先应该正确认识这种疾病，保持健康的生活方式及愉悦的心情。对口干眼干的首选治疗是通过局部治疗缓解症状。
局部症状的治疗
1、口干燥症：推荐患者定期进行口腔健康检查和护理，预防牙周病。首先依据唾液流率将唾液腺受损程度分为轻、中、重度，然后根据不同损伤程度制定相应的治疗方案，轻度腺体功能受损使用非药物刺激唾液腺分泌，如无糖的酸性糖片、木糖醇，或机械刺激（无糖口香糖）；可外用氟化物预防龋齿。重度腺体功能受损无残留唾液腺分泌功能建议使用人工涎液替代治疗。
2、眼干燥症：眼干燥的评估通常依赖于三个特征，泪液功能、泪液成分及眼表改变。与口干燥症相同，干眼症的治疗依据眼干的严重程度和对每种治疗的反应不同进行调整。预防性措施包括，避免减少泪液产生的全身性药物，保持良好的睑缘卫生。干眼症状明显时，每天至少使用两次人工泪液。一般建议使用含有透明质酸盐或羧甲基纤维素且不含防腐剂的人工泪液，润滑油膏通常只在睡前给药，以免长期使用损害视力。难治性或严重眼干燥症可局部使用含有免疫抑制剂（如环孢素）的滴眼液及经处理后的小牛血清或血清替代物。糖皮质激素类滴眼液，应由眼科医生指导短期内使用。
系统症状的治疗
半数以上干燥综合征患者出现疲劳和疼痛症状。疲劳首先推荐锻炼来减轻症状，部分患者可考虑应用羟氯喹治疗。
存在系统受累，特别是活动性内脏器官受累的患者，可使用糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂治疗。
糖皮质激素应用的原则是在有效控制病情的前提下，尽可能短疗程、低剂量。免疫抑制剂有助于激素减量并减少激素的不良反应。
04、干燥综合征的预后怎么样？
虽然这种病目前还无法治愈，但普遍预后较好，特别是病变仅局限于唾液腺、泪腺、皮肤黏膜外分泌腺体者。
有内脏损害者经过恰当治疗后大多可以控制病情。
预后不良因素包括进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾功能不全、合并恶性淋巴瘤者。
来源：医院风湿免疫科
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