北京荨麻疹网上医院 http://health.zgny.com.cn/b/b6/m/13047.html作者：康素玲单位：医院
来源：超声俱乐部
三尖瓣下移畸形又称Ebstein畸形，指三尖瓣的后叶、隔叶的附着点向右室心尖部移位，前叶较少发生。
病理改变
⑴三尖瓣的隔叶、后叶的附着点离开三尖瓣环下移至右室壁的心内膜上，可为其中某个瓣叶，但多数为隔叶和后叶同时下移，三尖瓣隔叶距二尖瓣前叶的距离大于15mm，隔叶和后叶通常发育不良。
⑵下移的隔叶和后叶将右室分为两部分，瓣叶与三尖瓣环之间原右室流入道的部分，壁较薄，称为房化右室，与右房构成一巨大心腔，其功能与右房一致；位于瓣叶下方的右室为功能右室。
⑶三尖瓣前叶一般位置正常，瓣叶宽大且冗长，可呈篷帆样改变。
⑷三尖瓣环扩张，瓣叶对合不良，常有关闭不全。
⑸常合并II孔型房间隔缺损。
血流动力学改变：
因三尖瓣隔叶和后叶发育不良和下移、右房增大、三尖瓣环扩张，引起三尖瓣瓣叶对合不良，三尖瓣大量返流，进一步加重右心大，久之右心功能不全，肺循环血量减少，气体交换减少，引起体循环缺血。若合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，则引起右向左分流，加重紫绀。
隔叶、后叶下移--三尖瓣返流--右心增大--右心功能不全--肺内气体交换减少--紫绀
一、二维及M型超声：
图1左室长轴切面显示右室增大
图2M超显示右室增大、室间隔与左室壁呈同向运动
图3右室流入道切面显示三尖瓣后叶（箭头2）下移至三尖瓣环下方（箭头3），前叶冗长（箭头1）。箭头4为冠状静脉窦。冠状静脉窦管壁和三尖瓣环基本在同一水平
图4心尖四腔心切面显示三尖瓣隔叶下移、发育较差，前叶冗长，右心房增大，可见房化右室。测量三尖瓣隔叶据二尖瓣前叶之间的距离，判断三尖瓣隔叶是否下移。
二、多普勒超声：
图5心尖四腔心切面显示三尖瓣大量返流
图6连续多普勒测量三尖瓣口返流的峰值流速和跨瓣压差，估测肺动脉收缩压，该患者三尖瓣跨瓣压差约62mmHg，肺动脉收缩压约72mmHg
超声诊断要点：
直接征象：
1.二维超声显示三尖瓣隔叶和后叶向右室侧移位，隔叶距二尖瓣前叶距离大于15mm；三尖瓣前叶冗长。
2.彩色多普勒显示三尖瓣口中等以上返流；
3.连续多普勒显示收缩期三尖瓣口返流速度，估测肺动脉收缩压。
间接征象：右心房巨大，可见房化右室，右室前后径及左右径增大，上下径减小。
1.症状和体征：病情轻者，可无症状，仅表现为易疲劳、心律失常；重者可出现明显紫绀、杵状指等。听诊可闻及较广泛的收缩期杂音，为二、三尖瓣返流和房室水平分流引起，可伴震颤。
2.三尖瓣下移预后差别较大，主要差别在于有无紫绀和预激综合症，有右心衰竭或紫绀的患者均应手术治疗。手术包括缝合折叠以消除房化右室、三尖瓣成形或置换，儿童患者尽量避免瓣膜置换术。
3.诊断模板：
⑴右房室明显增大。（房间隔回声脱失约mm）房、室间隔延续完整。室间隔与左室后壁呈同向运动。三尖瓣后叶和隔叶附着点向心尖部移位，后叶距瓣环mm，隔叶距瓣环mm，瓣叶发育及形态异常；部分右室房化，大小约×mm，前叶附着点未见明显移位，瓣叶形态冗长、呈篷帆样改变；三尖瓣叶关闭欠佳。余瓣膜形态、结构、启闭未见明显异常。大动脉关系及发育正常，主动脉弓降部未见明显异常。
多普勒检查：收缩期三尖瓣中量（大量）返流。（房水平左向右分流）
先天性心脏病
三尖瓣下移畸形
三尖瓣返流（中/大量）
II孔型房间隔缺损
房水平左向右分流
⑵三尖瓣下移畸形术后（瓣膜移植）
右心房室较术前缩小，左心房室不大，室间隔运动趋于正常，左室壁运动尚好。三尖瓣后叶与隔叶移至瓣环部位，瓣叶启闭良好；房化右室基本消失。余瓣膜结构、形态未见异常。主动脉弓降部未见异常。心包腔未见异常。
多普勒检查：三尖瓣少量反流
先天性心脏病
三尖瓣下移瓣膜移植术后
三尖瓣少量返流
⑶三尖瓣下移畸形术后（房化右室折叠）
右心房室较术前明显缩小，左心房室不大，室间隔运动趋于正常，左室壁运动尚可。三尖瓣后叶与隔叶的附着点折叠至瓣环部位，瓣叶启闭良好，余瓣膜结构、形态未见异常。主肺动脉及左右肺动脉未见异常。主动脉弓降部未见异常。
多普勒检查：收缩期右房内可探及少量源于三尖瓣口的五彩镶嵌返流束（心内各部未见异常血流）
先天性心脏病
三尖瓣下移房化右室折叠术后
三尖瓣少量返流
长按
