北京白癜风专科医院 http://yyk.39.net/bj/zhuanke/89ac7.html年06月08日综合ICU接诊了一名特殊的急诊消化道出血患者：5天前进食后出现呕吐，非喷射性，呕吐物为食物且伴有鲜血，随后排柏油样大便1次，量约ml，未在意。4天前出现胸闷，伴乏力、心悸、气喘，不能站立，平躺或坐位好转，无发热、咯血，医院，监护示血压低（具体数值不详），给予对症处理，患者间断呕咖啡样胃内容物，排黑便数次，给予输血治疗；2天前胸闷、气短后出现一过性意识丧失，约2分钟，无四肢抽搐、大小便失禁，医院查头颅CT检查示未见明显异常；为进一步诊治至我院，急诊测血压80/50mmHg，遂以“不明原因休克”收治我科。发病来，未进食，睡眠差，大便如上述，小便正常，体重变化不详。平素血压偏低（具体不详）。查体：体温36.5℃，心率63次/分，呼吸17次/分，血压84/62mmHg，血氧饱和度98%，贫血貌，睑结膜及口唇、甲床苍白，双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，对光反射灵敏，双肺呼吸音清，主动脉瓣听诊区可闻及粗糙的收缩期喷射样杂音，向颈部传导，腹软，无压痛、反跳痛，肠鸣音正常，病理征阴性。
入院后完善相关检查，结果回示：血常规：白细胞计数4.21×10^9/L；血红蛋白58.5g/L血小板正常，降钙素原0.ng/mL；凝血功能：凝血酶原时间10.60s；D-二聚体0.67mg/L；N端脑钠肽前体：pg/ml，肝肾功及血脂、电解质、心肌酶正常，心电图：部分导联ST-T改变。
结合患者病史及辅助检查，值班的主治医师张瑞芳考虑初步诊断：1.休克：失血性休克可能性大2.消化道出血重度贫血3.心脏瓣膜病？立即给予适当补液、止血输血、血管活性药物应用维持血压、抑酸护胃等对症治疗，2天后监测血红蛋白未下降，大便*色，考虑出血停止，但患者血压仍需要小剂量升压药物维持，原因是什么呢？在排除了低容量休克、分布性休克、肺栓塞及常见心衰、心律失常所致休克后，向孙同文主任汇报病情，入院时查体有主动脉瓣区可闻及明显杂音，难道与此有关？
很快检查便证实了我们的推断，心脏彩超回示：左房增大，升主动脉增宽，左室壁均匀性增厚（考虑继发性改变），主动脉瓣狭窄（偏重度）并轻度关闭不全，二尖瓣退行性变并轻度关闭不全，三尖瓣轻度关闭不全，左室舒张功能减低。患者存在重度的主动脉瓣狭窄，立即请心内科主攻心脏瓣膜病的姜正明教授会诊，考虑海德综合征（退行性主动脉瓣狭窄合并胃肠道血管发育不良所致的消化出血）可能性大，至此一切的疑问终于水落石出。鉴于该病的首选治疗为主动脉瓣置换术，风险大，且花费较高，与家属充分沟通后，家属选择行创伤小、成功率高的TAVR（经导管主动脉瓣置换术）手术，完善术前准备后于.06.18成功行该手术，术后患者血压恢复正常，未再出现消化道出血及晕厥，好转出院。
小结
海德综合征（Heyde’ssyndrome）是指同时合并有血管发育不良所致的胃肠道出血和退行性主动脉瓣狭窄。年Heyde首先报道了10例原因不明的主动脉瓣狭窄并存胃肠道大出血的病例，但未发现明确的出血部位。年Boss和Rosenblum通过尸检证实主动脉瓣狭窄往往并存有胃肠道血管发育不良。截至目前主动脉狭窄和消化道出血的关系仍尚不清楚，为提高大家临床工作中对该病的认识，本文就流行病学、发病机制、临床表现、治疗及预后对该病加以介绍。
一、流行病学
退行性主动脉瓣狭窄是老年人群中常见的心脏瓣膜病，发病率随年龄增长而增加，65岁以上人群发病率3%~5%，85岁以上人群中可高达6%。危险因素包括男性、吸烟、高血压、高脂蛋白α、高胆固醇等。胃肠道血管发育不良是发生于胃肠黏膜及黏膜下的血管畸形，典型好发部位为升结肠与盲肠，也见于胃与小肠，且病变多发。发生率亦随年龄增长而升高，70岁以上人群中多见。
二、病因学
主动脉瓣狭窄与获得性ⅡA型血管性血友病 主动脉瓣狭窄是导致获得性ⅡA型血管性血友病的重要原因之一。血管性血友病因子（vWF）是一种糖蛋白多聚体，主动脉瓣狭窄患者中，狭窄的瓣膜由于高速血流剪切作用，使游离的vWF结构改变，易被ADAMTS13蛋白酶裂解，且聚集于狭窄的主动脉瓣膜，vWF的消耗使主动脉瓣狭窄患者的出血风险增加。
退行性变导致血管发育不良与主动脉瓣狭窄 与年龄相关的退行性变被认为是主动脉瓣狭窄发病的主要因素，同时有研究证实退行性变在胃肠道血管发育不良形成中也发挥重要作用。二者发病与年龄正相关，并都主要发生于老年患者。
低氧学说该理论认为主动脉瓣狭窄导致的胃肠道血流灌注减低是海德综合征的主要原因。因为局部低氧血症，胃肠黏膜血管持续扩张，促进胃肠道血管发育不良的发生与发展。
遗传因素 一些遗传因素可导致结肠血管发育不良与主动脉瓣狭窄。
三、临床表现
海德综合征主要表现为急性或慢性的无痛性出血及心血管系统症状。
胃肠道出血临床表现可为贫血、黑便，甚至鲜血便。反复呕血提示出血部位上消化道；反复排出鲜红色血便提示下消化道出血，但偶尔可能来源于小肠，根据消化道出血部位，可选择胃镜和或结肠镜检查以确定出血部位。
主动脉瓣狭窄早期无明显症状，晚期才出现胸痛、晕厥、心衰表现；在疾病终末期可能会有心力衰竭、晕厥和心绞痛；近年来随着前瞻性研究的进行，发现最常见的早期症状为运动耐量下降、劳力性呼吸困难、劳力性头晕或晕厥、劳力性心绞痛，但都非特异。主动脉瓣狭窄患者尽管存在左心室流出道梗阻和左室压力负荷增加，但通常很长时间都没有症状，有些存在重度主动脉瓣狭窄的患者也没症状。
四、辅助检查
血浆高分子vWF多聚体获得性ⅡA型血管性血友病最主要的实验室表现是vWF多聚体减少，但由于其含量甚微，假阴性率偏高；凝胶电泳目前是诊断金标准，若vWF多聚体缺乏，将有助于诊断。
超声心动图是诊断主动脉瓣狭窄的首选检查，诊断标准为：主动脉瓣增厚、回声增强，瓣叶开放幅度15mm。轻度狭窄者主动脉瓣前向流速～cm/s，平均跨瓣压差20mmHg(1mmHg=0.kPa)；中度狭窄者主动脉瓣前向流速~cm/s，平均跨瓣压差20~40mmHg；重度狭窄者主动脉瓣前向流速cm/s，平均跨瓣压差40mmHg。
胃肠道血管发育不良结肠镜可发现肠道血管发育不良，但部分肠系膜动脉造影证实血管畸形的患者肠镜下也可表现为正常，对于小肠出血胶囊内镜有助于诊断。总之部分血管发育不良的患者可能在检查中漏诊。
五、诊 断
对主动脉狭窄并慢性贫血的老年患者，在排除胃肠道恶性肿瘤、腹腔疾病或营养不良等情况后，应该怀疑本病。胃肠镜及胶囊内镜有助于该病的诊断，但当出血量较大，出血点的定位困难时DSA是目前唯一正确诊断肠血管发育不良的可靠方法。另外，心脏彩超及凝胶电泳检测vWF多聚体下降水平也将有助于本病的诊断。
六、治疗及预后
主动脉瓣置换术(Aorticvalvereplacement，AVR)是治疗海德综合征的主要方法，尤其对于合并重度主动脉瓣狭窄的患者，AVR可从根本上纠正血流动力学变化，有效改善患者预后。对于不能进行AVR的患者可采取局部止血或右半结肠切除术，以及补充糖皮质激素类药物、铁剂或vWF，但效果有限。研究发现，海德综合征患者AVR术后血中大分子的vWF数量恢复正常，约95％肠道血管发育不良的患者不再发生消化道出血。而单纯胃肠外科手术术后再出血率也高达95%。
总之，海德综合征是主动脉瓣狭窄与血管发育不良所致的胃肠道出血并存的特殊临床现象；主动脉瓣置换术是重度主动脉瓣狭窄患者一线治疗策略，同时能有效改善患者并存的出血性血管发育不良和获得性血管性血友病。临床上对于不明原因的老年胃肠道出血患者，应早期行消化道内镜和超声心动图检查，以便早期诊断海德综合征。（综合ICU：时学秀王岩张瑞芳）
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