先天性心包缺损
概述
1.先天性心包缺损是由于心包胚胎发育异常造成心包完全缺如，或一侧心包缺如，后者多见于左侧。亦可形成左、右侧心包或隔面心包的部分缺损。本病较为罕见，在1万～1.3万例尸检病例中仅有1～2例，但在各类先天性心脏疾病中，心包缺损可占15%～30%。
2.心包对维持人生命功能并非必需，但心包具有限制心脏活动和防止心脏急性扩张等功能，亦有预防邻近脏器如胸膜腔或肺部感染直接蔓延的作用。心包完全或部分缺如时，心脏活动剧烈，可使大血管承受较大的张力或扭曲而产生胸痛等症状。亦可由于部分心脏经心包缺损处疝出，甚至发生嵌顿而导致心绞痛样发作，严重者可致猝死。
发病原因
源于先天性心包发育异常。
发病机制
多数作者认为本病的发生和左侧Cuvier管有关，在正常胚胎发育过程中，左Cuvier管逐渐萎缩，构成左上肋间静脉的一部分，若其过早萎缩将使胸膜心包皱襞血液供应不良，使心包发育不全，产生大小不一的缺损。
病理特点
心包具有固定心脏和限制心脏过度运动的功能，先天性心包缺损（congenitalpericardialdefect）中约有70%为左侧缺损。先天性心包缺损常伴其他的先天性异常，如房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症、支气管囊肿等。
常见症状：胸痛、头晕、出汗、气短
1.症状大多数病例无症状，可从事正常活动。心包缺损多在手术中或尸检时偶然发现。少数患者可有胸痛、头晕、出汗、气短等症状，胸痛和气短多在体力活动后发生。反复上呼吸道感染也可能是本病较为常见的症状。
2.体征左侧心包完全缺如者，心尖搏动明显左移，可在腋前线甚至腋中线处见到心尖搏动点，心包部分缺损者，胸骨左缘第二肋间隙及心失区常可听到收缩期喷射性杂音，有时在心尖区可听到舒张中期杂音。杂音产生的机制不明，可能与心脏活动度增大引起血液的涡流有关。
超声心动图表现
由于超声心动图直接显示心包结构有一定的困难，而且心外膜呈细线样回声，难以与正常心包回声区别，因此诊断心包缺损时必须全面分析和综合判断。先天性心包缺损的超声心动图表现为：
1．左侧心包缺损心脏向左移位，右心房和右心室扩大，左心室壁舒张期向外膨隆，左心室后壁运动明显增强，并与室间隔呈同向运动。
2．右侧心包缺损心脏向右移位，左心房和左心室扩大，右心室壁舒张期向外膨隆，右心室后壁运动明显增强。
3．部分心包缺损在二维超声心动图上可见到相应部分室壁舒张期向外膨隆，心包缺损处心外膜呈细线样回声。
经典总结
1.心包部分或全部缺如罕见
2.为心包发育不全，继发于左Cuvier管（主静脉）提前萎缩，使左胸膜心包血液供应不足
3.男女之比为3:1
4.可见于任何年龄，但以小于20岁最常见
部位
1.左侧心包孔型缺损35%
2.左侧心包完全缺如35%—心脏左位
3.心包膈面17%
4.双侧完全缺如9%
5.右侧心包缺如4%
1.大多无症状
2.可有：
（1）心动过速
（2）心悸
（3）右束支传导阻滞
（4）左侧位体位性不适
（5）胸痛
1.心包部分缺损在肺动脉主干或左心房区可见局限性突出，边缘锐利
2.心包完全缺损者，心脏向左上旋转
3.肺可位于心脏与左侧膈之间
4.因缺乏胸骨心包韧带，胸骨与心脏间距离增大2°
5.肺可位于主动脉与肺动脉主干之间
6.左位心
7.心包积气可继发于气胸
（部分心包缺损）
（部分心包缺损A.左心长轴切面显示部分心包缺损（箭头所指）；B.大动脉短轴切面显示部分心包缺损（箭头所指）(AO-主动脉，LA-左心房，LV-左心室，RA-右心房，RV-右心室)）
超声心动图第二版
目录
超声心动图第二版1.胸骨上窝主动脉弓长轴切面
超声心动图第二版2.下腔静脉切面
超声心动图第二版3.冠状静脉窦切面
超声心动图第二版4.剑突下四腔心切面
超声心动图第二版5.剑突下双心房切面
超声心动图第二版6.心尖部切面
超声心动图第二版7.胸骨旁左室长轴切面
超声心动图第二版8.胸骨旁左室短轴
超声心动图第二版9.M型超声心动图
超声心动图第二版10.M型超声的临床应用
超声心动图第二版11.房间隔膨胀瘤
超声心动图第二版12.室间隔膜部瘤
超声心动图第二版13.动脉瘤
超声心动图第二版14.主动脉窦瘤
超声心动图第二版15.主动脉瘤
超声心动图第二版16.左心室假腱索
超声心动图第二版17.赘生物
超声心动图第二版18.转移性心脏肿瘤
超声心动图第二版19.心脏黏液瘤
超声心动图第二版20.心腔血栓
超声心动图第二版21.心腔内条索
超声心动图第二版22.起搏器
超声心动图第二版23.感染性心内膜炎
超声心动图第二版24.川崎病
超声心动图第二版25.心脏声学造影
超声心动图第二版26.二尖瓣狭窄
超声心动图第二版27.二尖瓣关闭不全
超声心动图第二版28.主动脉瓣狭窄
超声心动图第二版29.主动脉瓣关闭不全
超声心动图第二版30.二尖瓣脱垂
超声心动图第二版31.三尖瓣关闭不全
超声心动图第二版32.瓣膜病总结
超声心动图第二版33.心脏人工瓣膜超声评价
超声心动图第二版34.肥厚型心肌病
超声心动图第二版35.三房心
超声心动图第二版36.限制型心肌病
超声心动图第二版37.肺动脉瓣狭窄
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