心脏粘液瘤脑栓塞 [复制链接]

心脏粘液瘤脑栓塞

心脏粘液瘤是一种罕见但重要的心脏栓塞性卒中。目前尚未有相关明确指南，对于心脏黏液瘤栓塞后急性卒中的治疗也存在争议。

原发性心脏肿瘤很少见，其中心房粘液瘤最为常见，占原发性心脏肿瘤的80%，多见于中青年，发病年龄多在30~50岁，女性发病率是男性的2倍多。粘液瘤可发生在各个心房、心室，以左心房最多见。脑血管是心房粘液瘤最常见的栓塞部位。脑栓塞经常出现在血流动力学改变前，55.6%粘液瘤患者首发症状为脑栓塞，心脏黏液瘤的检查常在卒中诊断后进行。组织学上，黏液瘤由巢状、索状或复杂结构中的星状、梭形或多边形细胞组成，常位于富含酸性粘多糖的基质中。

心脏粘液瘤的临床表现

心房粘液瘤缺乏典型的症状，临床上对这个部位的肿瘤又很少怀疑，所以很容易漏诊。心房粘液瘤的临床表现，主要包括三个方面：血流动力学改变、栓塞表现和全身表现

左房粘液瘤通常带蒂、可活动，较大者可阻碍血流、阻塞二尖瓣口或充填整个心房，产生心力衰竭表现。当肿瘤影响瓣膜关闭或损伤瓣膜时则可产生二尖瓣关闭不全的表现。症状体征的特点是突然性、间歇性和体位性，常发生于坐位或立位，卧位可消除。二尖瓣口堵塞时出现心尖区舒张期隆隆样杂音；左心房增大伴肺淤血则出现第四心音及增强的第一心音。有时在第二心音后可闻及低调的肿瘤扑落音。

1、血流动力学改变：心衰和梗阻症状，症状体征的特点是突然性、间歇性和体位性，常发生于坐位或立位，卧位可消除，甚至晕厥、猝死

2、栓塞表现：心脏粘液瘤表面的碎片或血栓脱落可引起栓塞，因为粘液瘤多发于左心房，所以栓塞一般是体循环动脉栓塞，比如内脏栓塞、神经系统栓塞和肢体动脉栓塞等。脑血管是心房粘液瘤最常见的栓塞部位。脑栓塞经常出现在血流动力学改变前，55.6%粘液瘤患者首发症状为脑栓塞，而发生严重栓塞的几乎全为女性

3、全身表现：全身非特异症状在粘液瘤常见，如食欲不振、反复发热、乏力、体重减轻、关节痛、肌肉疼痛、血沉增快、贫血、血清球蛋白增高等，可能发生在高达90％的病例中。

心脏粘液瘤的诊断

1、有约1/3患者可闻及典型的“肿瘤扑落音”，随体位变化而变化

2、超声心动图是首选检查，经胸心脏超声敏感度约90%

3、经食道超声心动图有助于发病早期进一步提高检出率

4、CT和MR提供肿瘤的形态、大小及表面特征等更有优势

5、病理检查可明确肿瘤的组织学来源和性质，有助于确诊。

心脏粘液瘤的治疗

左房粘液瘤在组织学上是良性的，但有潜在的致命危险，如瘤体阻塞瓣口，引起心源性休克，或碎片脱落引发栓塞，转移并导致肿瘤性动脉瘤的形成，可使患者残疾或死亡。治疗方法为手术切除粘液瘤，考虑到心脏粘液瘤有可能会导致栓塞、转移并导致肿瘤性动脉瘤的形成，可使患者残疾或死亡，所以手术应在安全的前提下尽快进行。手术切除预后良好，手术死亡率为0%-3%。手术并发症包括心律失常，有时需要起搏。手术切除后肿瘤复发的风险为2%-5%。

建议：一经诊断立即手术，大部分病例手术后可获得根治，保守治疗主要是维持血流动力学稳定

粘液瘤脑栓塞的治疗

1、超早期可考虑溶栓治疗，溶栓效果取决于栓子成分。栓子来源可能是肿瘤组织本身或者血凝块，其中粘液瘤栓子较为常见，若栓子主要是肿瘤而不是血栓形成物质构成的话，可能会降低tPA的疗效，可考虑介入取栓。

2、当静脉溶栓后症状无改善时，超出静脉溶栓时间窗时，存在静脉溶栓禁忌症时可考虑介入取栓。

目前对于粘液瘤致脑栓塞后手术时机仍有争议，但最新观点认为，心脏粘液瘤一旦确诊，对于小卒中和低NIHSS评分的栓塞，应及早手术治疗，防止粘液瘤嵌顿猝死或粘液瘤体、血栓脱落导致再次栓塞。但严重脑栓塞后立即手术通常认为是手术禁忌，易导致梗死后脑出血、脑水肿加重，接受溶栓后更应推迟手术时间。在接受手术前抗凝治疗有助于预防再栓塞。粘液瘤虽属良性肿瘤，但有诸多恶性行为，充血性心衰、栓塞性卒中、猝死等，需高度重视。

总结

1、心脏粘液瘤外科手术切除是最合理的治疗措施

2、对于小卒中和低NIHSS评分的栓塞，应及早手术治疗

3、但严重脑栓塞后立即手术通常认为是手术禁忌

4、在接受手术前抗凝治疗有助于预防再栓塞。

尚无数据确定从卒中开始到抗凝或手术切除治疗的最安全的时间区间。

中国心源性卒中防治指南()

心脏黏液瘤及其他心脏肿瘤

原发性心脏良性肿瘤如黏液瘤、乳头状弹力纤维瘤以及恶性肿瘤如横纹肌肉瘤均可能导致心源性

卒中，特别是瘤体突出于心腔内且表面粗糙者。黏液瘤是最常见的心脏肿瘤，占原发陛心脏肿瘤

的一半以上，常发生于左心房；栓塞是其最主要的临床表现，发生率高达30％-40%。约半数的心脏乳头状弹力纤维瘤患者会出现卒中或TIA。

心脏黏液瘤患者确诊后应接受手术切除；有症状的心脏乳头状弹力纤维瘤病患者应手术治疗，部分患者虽无症状，但瘤体直径lcm或活动度过大者也应接受手术治疗，手术方式通常包括瘤体切除，部分患者可能尚需行瓣膜置换术。心脏恶性肿瘤的治疗需综合评估后决定。不在本规范讨论范围内。

尚无充分证据表明抗凝可降低心脏黏液瘤及其他心脏肿瘤的栓塞事件发生率。

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