风湿性二尖瓣关闭不全

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心脏瓣膜畸形先天性双孔二尖瓣畸形的超 [复制链接]

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病例报告Casereport

患者为56岁男性。年首次到我院进行系统体检。超声心动图检查未见明显异常。年,患者再次就诊于我院,超声心动图显示各心室内径正常。左心房的前后径和横径分别为28.6mm和36.6mm。上下直径均为38.2毫米。四腔切面估计的左心房面积为13.4cm2。然而,心脏二腔切面的二尖瓣显示有两个孔口。在二尖瓣的短轴上,可以同时看到两个近似圆形的二尖瓣口(图1A、B;视频1、2和3)

图1双孔二尖瓣畸形。A,腱索与二尖瓣叶之间的连接,显示两个不规则回声。B、三维图像。在舒张期,二尖瓣呈为两个不同大小的圆环。

视频1二维检查显示,在舒张期,有两个不同大小的二尖瓣口。

视频2在舒张期左心室的实时三维超声心动图上,二尖瓣打开为双孔口。

视频3在舒张期左心房的实时三维超声心动图上,二尖瓣打开为双孔口。

在舒张期,在彩色多普勒成像上可以看到两个红色血流信号同时进入左心腔(图1C;视频4)。在收缩期,极少量的蓝色多普勒信号显示血液回流到左心房(图1D)。这两个血流回流图像的面积分别为0.65和0.36cm2。因此,患者被诊断为先天性心脏病伴DOMV畸形。没有其他心脏结构异常。此后,患者每年都被要求来我院进行超声心动图检查。随访5年心脏结构和功能无明显变化,未进行特殊治疗。目前,患者仍在持续随访中。

图1双孔二尖瓣畸形。C、彩色多普勒检查:舒张期,血液流经两个二尖瓣口。D、在收缩期,少量蓝色多普勒信号显示从左心室回流到左心房。

视频4彩色多普勒成像显示血液在舒张期通过两个通道从左心房流向左心室。

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讨论DISCUSSION

DOMV是一种罕见的先天性瓣膜畸形,发病率相对较低(目前尚无明确的疾病发病率统计数据),仅偶尔报道。二尖瓣起源于心肌的致密性,而心肌的失败被认为是非致密性心肌(NVM)的来源。虽然NVM和DOMV同时存在可能是巧合,但我们仍然认为这两种缺陷可能是由于左心室心肌发育阻塞所致。DOMV可分为三种类型:完整桥型(两个独立的漏斗状结构,形成两个二尖瓣,从环到瓣膜边缘)、不完全桥型(瓣膜前后叶仅在瓣膜边缘形成两个孔)和孔类型(在正常瓣口口外侧增加一个小孔,与正常瓣口形成角度)。另一种DOMV分类导致类似类型。

DOMV是一种罕见的先天性心脏病,可单独存在或合并存在与其他先天性畸形相关,包括心内膜垫缺损、二叶主动脉瓣、主动脉缩窄和动脉导管未闭。最常见的相关异常是房室间隔缺损。此外,还有其他系统异常的报道,如唐氏综合征、Kabuki综合征、CorneliadeLange综合征等。当其他先天性心脏病时与DOMV相关,应进行对症治疗,如手术矫正。此外,DOMV患者发生二尖瓣狭窄的概率明显高于一般人群。如果有二尖瓣狭窄的手术指征,则需要进行二尖瓣球囊扩张或二尖瓣置换术。

在显示正常二尖瓣的短轴胸骨旁二维超声心动图上,左心室腔呈圆形,收缩期均匀。可见二尖瓣叶强度中等,形状细长,运动快而宽。在瓣环附近的二尖瓣短轴处,还将获得后内侧和前外侧乳头肌的组合。

鉴于本病例的初步误诊,应提出以下建议:DOMV表现为二尖瓣短轴切面上可见的近似相等或不相等的孔口,常呈前外侧和后内侧顺序排列。从瓣膜短轴到瓣环短轴探查,双孔口的DOMV病例应诊断为完全桥接型,单孔口的DOMV病例应诊断为不完全桥接型。根据DOMV分类,发育畸形的双孔不一定在同一切面上看到。为避免漏诊,需要多角度多切面结合,尤其是从瓣膜到瓣环短轴的逐段扫描。DOMV患者的乳头肌一般正常。前外侧乳头肌通常与前外侧腱索相连,后内侧乳头肌通常与内侧心室相连。但仍需仔细检测乳头肌的位置以及腱索与双孔的连接处。此外,应考虑和寻找伴有瓣叶发育不良并伴有二尖瓣关闭不全或狭窄的DOMV。

在本例中,经胸超声心动图可以清楚地看到二尖瓣形态。因此,没有进行经食管超声心动图检查。如果经胸超声心动图无法获得清晰的视野,则应进行经食管和/或3D超声心动图。经食道超声心动图可以提供更好的分辨率和更清晰的图像,而3D超声心动图可以提供更立体和全面的二尖瓣配置评估。

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结论CONCLUSION

我们描述了一例DOMV,一种罕见的先天性心脏病。了解该病变对于避免误诊很重要。

文献来源

JClinUltrasound.Jun;49(5):-..EpubDec10.

Echocardiographicdiagnosisofcongenitaldoubleorificemitralvalvemalformation:Acasereport

PMIDOI:10./jcu.

nxx摘录编译;由于本人E盲一枚,本文全是出自软件翻译,流畅没有,错误百出,仅供参考,欢迎诸位老师拍砖!谢谢指正!索取原文请联系6;

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