先天性心脏病分类
1.按其血液动力学改变可分为三类:
(1)左向右分流
(2)右向左分流
(3)无分流
2.根据临床表现可分为:有紫绀和无紫绀两大类
3.影像上根据肺血管表现分为三类:
(1)肺血多
(2)肺血少
(3)肺血无明显改变
房间隔缺损
是成人最常见的先天性心脏病
女:男≈2.4:1
体征:胸骨左缘2~3肋间可闻及收缩期吹风样杂音,柔和,无震颤,P2亢进、分裂
心电图:右心室和右心房肥厚,右束支传导阻滞
影像学表现:
心脏呈二尖瓣型,常有中度增大
右房、右室增大,右房显著增大为特征
肺动脉段突出,肺门血管扩张,两者均有搏动增强(肺门舞蹈)
肺充血,后期肺动脉高压
左房不大,主动脉结和左室变小
法洛四联症
是紫绀型先心病中最常见的一种先天性心血管复合畸形(占50%以上)
包括:PS、室缺、主动脉骑跨、右心室肥厚(以PS及室缺为主)
病因:心球旋转不良和分割不均
病理:
(1)PS:右心室漏斗部狭窄为常见,肌肉肥厚呈管状或环状狭窄
(2)室缺:膜部,1~2.5cm
(3)主动脉骑跨:主动脉向右向前移位,骑跨于两心室之上,管径粗大为细小肺动脉的3~4倍
(4)右心室肥厚:继发于PS
临床表现:
早期(1岁以内)即可出现紫绀
胸骨左缘2~4肋间响亮收缩期杂音,可扪及震颤,P2减弱或消失
心电图:右心室肥厚
影像学表现:
常见型:PS较重,室缺较大,紫绀明显
1、PS致使肺血减少,肺门缩小,心腰凹陷,可有侧枝循环建立
2、心脏大小一般正常或轻度增大,室间隔缺损使右室增大,左室缩小(心尖上翘)
3、大血管改变:升主动脉增宽,向前右移位
4、以上改变使整个心影呈靴型
风湿性心脏病
二尖瓣狭窄
病理:
(1)瓣膜增厚,瓣叶边缘交界粘连和腱索间的粘连使瓣孔狭窄
(2)瓣叶的收缩、变形、移位,腱索的纤维化及瘢痕收缩牵拉瓣膜位移均可使瓣叶关闭不全
(3)瓣膜可发生钙化
临床表现:
活动后心悸、气短
心尖部舒张期隆隆样杂音及舒张期震颤,二间瓣第一音亢进和开瓣音等
影像学表现:
1、心影呈二尖瓣型
左房增大(食管受压移位、心右缘双弓、心底部双心房影、左心耳延长膨隆及支气管分叉受压抬高)
右室增大,肺动脉段突出,左室缩小
2、主动脉结缩小
3、肺淤血
4、二尖瓣瓣膜钙化——直接征象
5、长期肺淤血者肺野可见栗粒结节影(含铁血*素沉着)
资料和图片来源:
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