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斯蒂尔病是系统性关节炎疾病,临床症状主要 [复制链接]

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导语:每到了中午,就会发烧,体温高达39度,到了第二天,就会退烧,到了晚上,身上就会起疹子,膝盖、手腕、肩膀、脚踝等多个关节都会疼,等烧退了,就不会再疼了。每天都是这样,让人很不舒服。还有的人说我是风湿性关节炎,我这是怎么了?”

01斯蒂尔病的简介

1、斯蒂尔病是一种早期的系统性关节炎,但在成人中也会出现类似的病症,被称作成人斯蒂尔病。临床表现为发热,关节痛,关节炎,皮疹,肌痛,咽痛,淋巴结肿大,白细胞总数,嗜中性白细胞增加,血小板增加,严重的还伴随着系统的损伤。因为没有特定的诊断标准,通常在排除感染,肿瘤和其他的结缔组织疾病之后,再进行确诊。男性和女性的发病率相似,发病年龄为16-35岁。

2、成人斯蒂尔病是一种少见的自体免疫病,以每日发热,关节炎及短暂皮疹为主要症状,血清铁蛋白较高。免疫抑制剂如激素等。斯蒂尔氏病是乔治·斯蒂尔博士首次在孩子身上发现的,并以他的名字命名。之后,“成人Still病”这个词被用于一组成年人,这些症状与Still病相似,也有一些与儿童Still综合征相似的症状。斯蒂尔病是一种非常难以确诊的疾病,需要在排除其它疾病之后才能确诊。

02成人斯蒂尔病主要的临床表现

1、发烧

此病症是斯蒂尔病成年人的一种常见症状,通常是突然高热39℃以上,少数病人会出现中度的低热。

2、关节、肌肉的症状

关节疼痛相对轻微,主要是膝关节,发病时很隐蔽,不易与其他关节疾病相鉴别,还会有不同程度的肌肉酸痛。

3、皮疹

它的症状是弥漫的、充血性的红斑丘疹,有时会有轻微的瘙痒,主要发生在颈部、四肢和躯干,与红斑狼疮的皮疹、过敏引起的皮疹有一定的区别。

4、腹部疼痛

少数病人会有一些症状,如恶心、呕吐、拉肚子和腹部疼痛

5、淋巴结肿大

斯蒂尔病成人早期常有全身的浅表淋巴结,尤其是在腹股沟和腋窝,多为对称分布,没有粘连,质地柔软,有轻微的疼痛。全身表面淋巴结明显增大,尤其是在腋窝和腹股沟部位,有明显的对称分布,质地柔软,有轻微的疼痛,没有粘连,也没有大小。局部有肺门和肠系膜淋巴结肿大,可引起腹部非固定的疼痛,引起肠系膜淋巴结坏死,引起剧烈的腹痛。在体温正常时,肿大的淋巴结会变小或者消失。

6、肝脾肿大

肝肿大一般表现为轻度或中度肿大,质地柔软。大约有3/4的病人出现了丙氨酸氨基转移酶的异常。少数病人出现了*疸,但是碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶、肌酸磷酸激酶等都是正常的。在症状消失后,肝功能会恢复到原来的水平。

7、咽喉痛

多数发生于斯蒂尔病的初期,但也可持续整个病程,当病人发烧时,疼痛会加重,退烧后疼痛减轻。

8、白细胞增高

血清铁蛋白升高,正常人群的铁蛋白在-μg/L之间,有的患者可能会达到数千微克/L,而白细胞升高则是(-00)×10^3/dL。

03成人斯蒂尔病的诊断

由于缺乏特异的诊断标准,因此,目前对成年Still症的诊断尚需以排除性诊断与经验疗法为主,因此,大量的化验和影像学检测是十分必要的。因为大多数病人都有高热、皮疹、关节痛等症状,所以很容易诊断为感染、皮肤病等。美国的Cush标准主要是在成人Still综合征的诊断上,它包含下列先决条件:

1、体温高于39℃;

2、关节疼痛,或关节炎;

3、RA值80;

4、除以下两个条件外,抗核抗体(ANA)1:,还必须满足以下几个条件:①血白细胞大于15xlO^9/L;②皮疹;③胸膜炎或心包炎;④肝大、脾大、淋巴结肿大。

04斯蒂尔病的治疗

1、消炎药物

在急性发烧的时候可以先口服非甾类抗炎药物,通常是大剂量的,在症状消失后要持续服用1-3个月,然后逐步减少。COX-2抑制剂是治疗胃肠疾病的首选药物。

2、肾上腺皮质醇

对于单用非甾类消炎药物无效、症状控制不佳、或反复减量、系统性损害、病情严重的患者,应用糖皮质激素。强的松是常见的。在症状得到控制后,一个月内病情稳定,可以逐步减少剂量,保持最低有效剂量。对于严重的患者,可以使用甲基泼尼松龙进行冲击疗法。

3、提高病情的抗风湿药物(DMARD)

如果使用激素治疗后,体温不能得到有效的控制,或者是激素减量后出现的症状,或者是有明显的关节炎症状的患者,应该尽快使用抗风湿药物。轻度患者出现发热、乏力、皮疹、浆膜炎等慢性全身性疾病时,可以服用羟氯喹。结论:甲氨蝶呤是治疗关节疾病的首选药物。还可以结合甲氨蝶呤配合其他的抗风湿药物来改善病情。如果患者不能耐受甲氨蝶呤,可以选择氟米特,或与来氟米特配合用其它抗风湿药物。如果病情比较严重,可以选择环磷酰胺、硫唑嘌呤和环孢素A。如果是慢性期,以关节炎为主,可以参考使用抗风湿药物和类风湿性关节炎。甲氨蝶呤+环磷酰胺可以用于多种药物的治疗。

4、防范

成人斯蒂尔病的防治要做到以下几点:要防止和避免引起各种感染,防止受潮着凉,要加强体育锻炼,增强体质,劳逸结合,不要熬夜,保证充足的睡眠;要改善生活环境,要有规律的生活方式;饮食要注意卫生,饮食搭配要合理,多吃富含维生素和钙的食物,多吃新鲜的水果和蔬菜,保证营养均衡;要做到低盐低脂、低糖、低脂、低脂饮食,不能吃油腻、油炸的食物;不能吸烟、不能喝酒。另外,应尽早发现、早期诊断、早期治疗,建立战胜疾病的信心,并进行长期随访。

结语:从中医的观点来看,斯蒂尔病患者之所以无法治愈,是因为三焦湿热。三焦具有统摄诸气、总管全身气机、气化等作用。“三焦不通”,导致气机失调,经络不通,气血凝滞,无法运达五脏六腑,甚至四肢百骸。那么发烧患者的湿气是从哪里来的?我认为,一是由于长时间的高烧,导致肺、脾、肾等器官受到损伤,导致肺失调、脾失运化、肾失蒸腾化气、水湿,长期使用激素会导致水钠的蓄积。三仁汤既能祛湿,又能清热,又能清热,后来又用它来治疗许多发烧,但要把握一个要点,就是要有湿气和郁气。

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