为了让大家更好、更方便的记忆知识点，以后每周我们将设置“学习日”，每个学习日讲解一个小考点，并且设置原创试题和解析3道，希望同学们踊跃参加练习哦！
今日小考点
肥厚型心肌病
肥厚型心肌病是以心室非对称性肥厚尤其是室间隔肥厚、心室腔变小、左心室充盈受阻和舒张期顺应性下降为特征的心肌病。肥厚部位主要在左心室，以室间隔为甚，偶有病变发生于右心室。主要的死亡原因为心源性猝死，常为青少年和运动猝死的主要原因。
01
病因
有明显的家族史（如孪生兄弟），是常染色体显性遗传疾病。内分泌紊乱尤其是儿茶酚胺分泌增多、高血压和高强度体力活动是肥厚型心肌病的促进因素。
02
临床表现
（1）症状：半数患者无症状。有症状的患者最常见的是劳力性呼吸困难和乏力，少有夜间阵发性呼吸困难。劳力性胸痛、胸闷、心悸也常见。流出道梗阻的患者运动时交感神经兴奋，肥厚的心肌收缩力增强，加重流出道梗阻，致心排出量进一步降低，出现黑矇、晕厥。猝死可为首发症状，也是肥厚型心肌病的主要死亡原因。猝死的原因多为室性心律失常，特别是室颤。
（2）体征：心脏轻度扩大。晚期心房扩大可发生房颤。梗阻性肥厚型心肌病患者胸骨左缘第3、4肋间粗糙的喷射性收缩期杂音，为流出道狭窄形成的压力阶差导致；出现心尖及腋窝部全收缩期吹风样杂音的原因为二尖瓣关闭不全。心肌收缩力、左心室容量和射血速度改变，均可影响杂音响度。应用β受体阻滞剂、取下蹲位和下肢被动性抬高等，导致心肌收缩力降低或左心室容量增加，可使杂音减轻；反之应用强心药物、含服硝酸甘油、做Valsalva动作或取站立位，导致心肌收缩力增强或左心室容量减少，可使杂音增强。
考点均为丁震医学教育原创
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