风湿性二尖瓣关闭不全

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护考学习日28肥厚型心肌病 [复制链接]

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为了让大家更好、更方便的记忆知识点,以后每周我们将设置“学习日”,每个学习日讲解一个小考点,并且设置原创试题和解析3道,希望同学们踊跃参加练习哦!

今日小考点

肥厚型心肌病

肥厚型心肌病是以心室非对称性肥厚尤其是室间隔肥厚、心室腔变小、左心室充盈受阻和舒张期顺应性下降为特征的心肌病。肥厚部位主要在左心室,以室间隔为甚,偶有病变发生于右心室。主要的死亡原因为心源性猝死,常为青少年和运动猝死的主要原因。

01

病因

有明显的家族史(如孪生兄弟),是常染色体显性遗传疾病。内分泌紊乱尤其是儿茶酚胺分泌增多、高血压和高强度体力活动是肥厚型心肌病的促进因素。

02

临床表现

(1)症状:半数患者无症状。有症状的患者最常见的是劳力性呼吸困难和乏力,少有夜间阵发性呼吸困难。劳力性胸痛、胸闷、心悸也常见。流出道梗阻的患者运动时交感神经兴奋,肥厚的心肌收缩力增强,加重流出道梗阻,致心排出量进一步降低,出现黑矇、晕厥。猝死可为首发症状,也是肥厚型心肌病的主要死亡原因。猝死的原因多为室性心律失常,特别是室颤。

(2)体征:心脏轻度扩大。晚期心房扩大可发生房颤。梗阻性肥厚型心肌病患者胸骨左缘第3、4肋间粗糙的喷射性收缩期杂音,为流出道狭窄形成的压力阶差导致;出现心尖及腋窝部全收缩期吹风样杂音的原因为二尖瓣关闭不全。心肌收缩力、左心室容量和射血速度改变,均可影响杂音响度。应用β受体阻滞剂、取下蹲位和下肢被动性抬高等,导致心肌收缩力降低或左心室容量增加,可使杂音减轻;反之应用强心药物、含服硝酸甘油、做Valsalva动作或取站立位,导致心肌收缩力增强或左心室容量减少,可使杂音增强。

考点均为丁震医学教育原创

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