限制型心肌病指以心室心内膜及心内膜下心肌纤维化和瘢痕形成,造成单侧或双侧心室舒张功能障碍,而收缩功能正常或轻度损害为特征的心肌病。
1)初期乏力,食欲不振,不规则发热可持续数周。以后逐渐出现心悸、头晕及心脏填塞等症状。
2)左心衰:气急、端坐呼吸,发作性夜间呼吸困难等症状。
3)右心衰:静脉压力增高,颈静脉怒张,肝大、腹水。
二维超声心动图
1)心内膜增厚,回声致密较强,以心尖尤为明显。势必活动僵硬,幅度低下。
2)心室腔明显缩小,甚至闭塞,心房扩大。
3)心室腔内附壁血栓。腱索缩短增厚,乳头肌回声增强。
4)下腔静脉和肝静脉增宽。
M型超声心动图
1)室间隔,室壁活动明显减低。
2)舒张末期左室内径变小,容量减少。
3)射血分数及短轴缩短率明显减小。
多普勒超声心动图
1)双房内血流色彩暗淡。
2)二尖瓣、三尖瓣关闭不全。
3)二尖瓣口血流呈限制性冲盈障碍的表现。
4)E峰高尖,E/A大于2.0。
5)DT缩短。
6)IVRT缩短。
超声诊断要点
1.心内膜增厚、回声增强,心室腔正常或缩小;
2.心室壁厚度正常,运动幅度减低,心室舒张受限;
3.左、右心房明显增大,肺静脉及腔静脉增宽,呼吸变化率明显减低;
4.CDFI可显示二、三尖瓣关闭不全,频谱多普勒可显示二、三尖瓣E/A2。
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