一、病理特点
镜下主要为心肌细胞不均匀肥大、变性，细胞核增大，心肌间质和血管周围广泛纤维化。心室扩大呈球形，心室扩张常比心房严重。心腔扩张较轻者，心室壁稍增厚或厚度正常，随着病情加重，室壁逐渐变薄。心内膜弥漫性增厚，50%以上有附壁血栓形成，以心尖部多见。
二、临床表现
见于各年龄组，但以青、中年多见，男多于女，起病缓慢，多无自觉症状或仅有心律失常，病情发展可出现心力衰竭症状，如劳累性心悸、气急、胸闷、乏力等。出现右心衰竭多为疾病晚期，表现为肝肿大、浮肿、尿少等，也可起病即表现为全心衰竭。少数右心型扩张型心肌病首先表现为右心衰竭。疾病晚期，心脏附壁血栓可脱落导致脑、肾、四肢动脉、肺等栓塞和猝死。
三、血流动力学改变
心肌病变使其收缩及舒张功能均受损，心排血量减低，早期心率加快以维持心排血量，晚期心血排量减少，形成高容量、低动力型血流动力学改变，心腔逐渐扩大，发生充血性心力衰竭。左心室明显扩大时，导致室间隔向右心室呈弧形凸出，合右心室压力升高，右心房血液流入右心室受阻，腔静脉瘀血。由于左心室舒张期压力升高，导致二尖瓣开放受限。心腔和房室环扩大可造成二尖瓣、三尖瓣相对性关闭不全。右心型扩张型心肌病首先表现为右心衰竭。
四、超声心动图表现
（一）二维和M型超声心动图表现
常用的切面有左心室长轴、心底短轴、心尖四腔心和二腔心切面等。
1．心腔明显扩大，以左心房和左心室扩大为主。室间隔弓形前移，左心室后壁弓形后移，左心室呈球形扩大，左心室流出道明显增宽，内径常大于35～40mm；右心室扩大相对较轻。
心腔明显扩大，以左心房和左心室扩大为主
2．室间隔多数变薄，左心室后壁厚度正常或略薄，两者运动幅度均弥漫性降低，尤其以室间隔更为显著。室间隔运动幅度低于3mm，左心室后壁运动幅度低于7mm。心腔扩张较轻者，室壁厚度变化不明显，甚至有的可稍增厚。一般室壁厚度与左心室腔大小成反比，心腔越大则室壁越薄。
3．瓣膜自身无明显变化，但开放幅度均减低。二尖瓣开放受限，瓣口面积减小，前后叶开放幅度减小，但仍呈镜像运动，EF斜率减慢，呈“钻石样”改变，E-E间距＜10mm，与扩大的心腔形成“大心腔，小开口”改变。二尖瓣前叶与室间隔之间的距离，即E峰间隔分开距离（E-pointseptalseparation,EPSS）明显增大，一般10mm。
4．心脏收缩功能明显减低，射血分数（EF）≤30%，短轴缩短率（FS）≤15%，每搏输出量（SV）和心脏指数（CI）明显降低。
5．房室腔内可出现一个或多个附壁血栓，常见于左心室近心尖部。
6．可合并心包积液，多为少量积液。
（二）多普勒超声心动图表现
由于心肌收缩及舒张功能受损，心房和心室内的血流速度缓慢，导致彩色血流显色暗淡。由于心腔扩大，二、三尖瓣环相对扩大，造成相对性关闭不全，瓣口存在收缩期反流。
二尖瓣口舒张期E峰常大于A峰，因为左心室内充血，舒张晚期左心室压力明显增高，左心房收缩难以造成二尖瓣口较快的血流速度，A峰明显变小甚至消失。主动脉血流速度可在正常范围内或轻度减低，但其上升速度减慢，峰值后移。
五、超声新技术在检测扩张型心肌病中的应用
1．三维超声心动图（threedimensionechocardiography）
能更为准确地测量心腔大小，从而更加客观地反映心室收缩功能。
2．彩色室壁运动分析（colorkinesis,CK）
显示室壁运动幅度变小，彩带宽度变薄，运动速度下降。
3．组织多普勒（Dopplertissueimaging,DTI）
应用组织速度成像（tissuevelocityimaging,TVI）模式检测室壁运动速度，可显示室壁运动弥漫性减弱，纵向及横向运动速度均减低。在TVI基础上发展起来的应变率（Strainrate,SR）克服了TVI受邻近节段心肌运动及心脏整体运动影响的局限性，有望更为准确地检测局部心肌的变形特性,评价心肌的收缩功能。扩张型心肌病患者各节段心肌的SR普遍降低。
声像图特征
一大二小三薄四弱
报告如下：
AO29mmLA38mmIVSd9mmLVDd73mmPWd10mmIVSs13mmLVDs66mmPWs14mmEF22%FS10%主动脉瓣口血流速度：99cm/s，跨瓣压差估算3.9mmHg主肺动脉内径25mm，瓣口血流速度：61cm/s1.左心增大，以左室增大为甚，左室各壁未见增厚，二尖瓣回声正常，CDFI中度返流，PW单峰cm/s，静息状态下左室壁运动弥漫性减弱，左室前后壁运动错位。2.主动脉内径正常，重搏波可及，主动脉瓣回声正常，CDFI轻度返流。3.右房增大，右室流出道内径3.6cm，肺瓣轻微返流，三尖瓣中度返流，估算肺动脉压50mmHg。提示：左心扩大，左室壁运动弥漫性减弱（EF低下），运动不协调，符合扩张性心肌病超声表现二尖瓣中度返流；主瓣轻度返流；三尖瓣中度返流，右室流出道增宽，肺动脉压增高
患者,男，43岁，因胸闷、气促，全身无力入院。超声表现：1.大:呈全心增大,二、三尖瓣因瓣环扩大出现轻-中度关闭不全.2.小:二尖瓣舒张期开口明显减小,M超E峰与室间隔距离明显增大.3.薄:想对于心腔扩大而言,左室壁及室间隔变薄,变薄为普遍性,无典型局灶性回声改变,测量值在正常范围,心尖部或放大心肌组织可发现内部多呈蜂窝状.4.弱:左室舒张收缩功能减退明显,心肌顺应性明显降低,二尖瓣因左房压增高及左室舒张末期充盈受限多普勒频普E/A常2.左室等容舒期和等容收缩期增长,有效舒张及收缩期缩短,主动脉血流峰值速度变慢,射血分数明显降低,本例传统M测射血分数为31%.
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