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定义、病因和分类
一、定义
扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathy，DCM）是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征，伴或不伴充血性心力衰竭。
DCM导致左室收缩功能降低、进行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和猝死。是心力衰竭的第三位原因，5年病死率约为15%至50%。
二、病因及分类
特发性DCM
原因不明，需要排除全身疾病和有原发病的DCM，约占DCM的50％。
家族遗传性DCM
DCM中有30％～50％有基因突变和家族遗传背景
继发性DCM
缺血性心肌病
感染／免疫性DCM：病*性心肌炎最终转化为DCM
中*性DCM：如酒精性、化疗药物等
围产期心肌病
部分遗传性疾病伴发DCM：见于多种神经肌肉疾病累及心脏
自身免疫性心肌病：如系统性红斑狼疮、胶原血管病等。
代谢内分泌性和营养性疾病：如嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病、肉*碱代谢紊乱、硒缺乏、淀粉样变性、糖原累积症等。
三、病理改变
两心室均明显扩大。左室呈球形扩张，前后径增大，左室壁不厚，心尖变薄、圆钝。
乳头肌扁平，肉柱呈网眼状，肉柱隐窝间常有附壁血栓，以左室和两侧心耳为多。
心脏重量增加。
左室内膜弥漫性轻增厚。瓣环扩张，乳头肌和瓣叶空间位置改变导致二尖瓣关闭不全。
临床表现
早期无不适或症状轻微。
随后劳累时有气急，继之轻微活动后甚至休息状态时气急，出现左心衰竭，胸痛，阵发性夜间呼吸困难。
晚期出现右心衰竭的症状和体征：乏力、咳嗽、胸闷、下肢开始向上发展的水肿及心律失常等。有的发生栓塞和猝死。
体检心脏扩大，心率快或心律紊乱及心衰的各种体征。
超声心动图表现
一、心脏扩大，形态失常
全心扩大时各心腔超声测值均超过正常，但左心较右心增大程度显著，收缩期及舒张期房室容积增加。左室短轴径较长轴径增加更为明显，呈“球形”改变。
二、室壁运动明显减弱，心功能减低
室壁厚度多为正常，部分室间隔可变薄；室壁活动幅度普遍性减低，双侧心室收缩功能减低，射血分数，每搏量，心输出量均减低。
三、大心腔、小开口
瓣膜开放幅度减低，运动幅度减低的二尖瓣与明显扩大的左室腔形成“大心腔、小开口”的改变。
左室腱索延长、乳头肌肥大，向心尖移位，与二尖瓣连接处亦向心尖移位。
近心尖部“蜂窝”状改变及附壁血栓
心包腔可有微量~少量的积液
心腔内血流信号暗淡
功能性二尖瓣、三尖瓣反流
右心压力增加：通过三尖瓣和肺动脉瓣反流频谱估测肺动脉压。
诊断要点及鉴别诊断
一、超声诊断要点
大——心腔扩大
小——瓣口开放变小
薄——室壁相对变薄
弱——室壁运动弥漫减弱
二、注意事项
扩张型心肌病以收缩功能减低明显，舒张功能可有不同程度损伤，从I级至IV级均可发生。当二尖瓣口血流E/A比值正常时，应注意是否为假性正常化可能。
心功能的判断对于内科治疗评价有重要价值，当心功能为不可逆损伤时，应考虑心脏移植。
三、鉴别诊断
（一）冠状动脉硬化性心脏病
节段性室壁运动异常是鉴别的关键。
三支病变或缺血性心肌病也可以表现为弥漫性的室壁运动减低，二者很难鉴别。如果某些区域有正常的室壁运动而其它区域是无运动或反常运动，其病因往往是缺血性的。
缺血性的右室常不受累（正常大小），特发性的心肌病常扩张，但二者之间有重叠。
必要时应进行冠状动脉造影。
（二）器质性心脏瓣膜病或先天性心脏病
瓣膜病变（主动脉瓣返流，二尖瓣返流）也可导致心脏扩大，应寻找瓣膜器质性病变，如增厚、纤维化、钙化，脱垂、腱索断裂，瓣叶穿孔等
先天性心脏病（PDA，VSD，ASD）也可导致心脏扩大，此时应寻找原发结构性病变
（三）高血压性或肺源性心脏病、原发性肺高压
晚期高血压病心脏扩大，心衰时以往有多年高血压病史，常伴有心肌肥厚与左心舒张功能的降低。
肺高压、肺源性心脏病表现右房、室扩张应与右心扩张型心肌病鉴别。前者系右室压力负荷过重，右室壁增厚，运动增强；肺动脉压明显升高。
新技术应用
组织多普勒：定量分析心肌组织的运动，包括速度、位移、应变、应变率等、
斑点追踪技术：定量分析心肌运动，无角度依赖性
心腔造影：可用于图像质量不满意患者心功能及附壁血栓判断
一、二维斑点追踪技术应变成像
二、心脏再同步化治疗CRT（cardiacresynchronizationtherapy）
再同步化治疗
典型病例
一、病史
患者男性，71岁。反复心悸、胸闷、气促20余年，有时伴双下肢水肿。10年前临床诊断“扩张型心肌病”并服用β阻滞剂及强心等治疗。多次超声心动图提示“全心扩大，心功能减低”，现进行随访复诊。
二、体格检查
T：36℃，P：76次/分，R：21次/分，HR70次/分。BP：/87mmHg。
心界扩大，心尖区可闻及3级收缩期杂音。
三、超声表现
左心明显扩大（62mm），室壁运动弥漫减弱，EF减低（35%）
二尖瓣开放减低，EPSS增宽约19mm
二尖瓣及三尖瓣可见大量分流，二尖瓣反流面积19cm2，三尖瓣反流峰值压差53mmHg。
四、超声提示
左心明显扩大，室壁运动普遍减低，左心功能减低
二尖瓣反流（重度）
三尖瓣反流（中-重度）
肺动脉高压（中度）
（结合考虑为扩张型心肌病）
五、分析讨论
本例患者临床已经明确诊断，超声表现典型，主要表现为左心扩大为主的全心增大；左心收缩和舒张功能减低；伴有房室瓣明显反流和右心压力增加。
患者症状与缺血性心脏病相似，重点观察有无节段性室壁运动异常。本例患者曾经行冠脉CTA未发现明显异常，基本可排除冠心病。
「明日预告」
其他类型心肌病的鉴别诊断
作者
谢谨捷
编辑
方露
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