生，是生存和活着的双层释义。
尤其对于贫困、
劳动能力受限的重症马凡患者，
求生之路又何其艰辛。
马凡氏综合征为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，该病致病基因携带者有一半的几率将其传给下一代。患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，约80%的患者伴有先天性心血管畸形。该病同时可能影响其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。来到心外科就诊的大部分是瓣膜关闭不全引起心衰或者血管破裂造成主动脉夹层，往往需要急诊或限期手术治疗。因全身结缔组织均存在病变，故该类患者往往需要多期手术，分次替换增粗瘤变的主动脉。
27岁的小葛家住豫西一个农村，从出生开始，他就比同龄孩子高大，四肢细长，局限于健康意识及经济水平，小葛并没有进一步就诊。
随后，不幸接踵而至，小葛16岁时，父亲病逝，17岁时，小葛的哥哥因为心脏主动脉夹层而猝死，而母亲则被诊断为“马凡综合征”，这也就是老百姓俗称的“蜘蛛人”，疾病导致母亲慢性主动脉夹层形成胸腹主动脉瘤，1年前病逝。
年年底，同样为“马凡综合征”的小葛突发“急性A型主动脉夹层”，医院急诊，进行了“Bentall（主动脉根部置换术）+全弓置换+支架象鼻术”替换了近端约1/3的主动脉，暂时保住了生命。因主动脉瓣环相对薄弱，二、三尖瓣也受疾病本身影响，术后1个月发现“主动脉瓣周漏”，术后3个月出现“主动脉瓣及二尖瓣关闭不全，心功能不全”，药物治疗效果不佳。
第一次术后照片
术后半年，在邻居的帮助下，小葛慕名来到我医院心血管外科八病区（大血管外科）主任张力。
入院后，经过近一个月的药物调整，小葛心功能稳定并趋于好转，但术前已发现胸腹主动脉瘤瘤变，且主动脉近端病变更加严重，危及生命，必须实施二次手术。
年6月5日，由我国著名心外科专家、我院副院长王平凡与张力共同主刀行“主动脉瓣周漏修补+二尖瓣成形术+三尖瓣成形术”。二次大血管手术，风险大，围术期治疗难度大，几经努力痊愈出院。术后，医护人员针对小葛病情（远端胸腹主动脉瘤）进行随访观察，择期手术。
第三次术前照片
然因家庭困难，小葛至今未成家，缺少必要的家庭支持，只能带病从事体力劳动维持生存，往往辛苦工作至深夜。因经济原因，轻微胸痛时未及时复查，当再次发生剧烈胸痛时，几经劝说来我院复查，显示“巨大胸腹主动脉瘤”。
小葛亲戚凑够基本手术费用后，于年8月6日再次由王平凡及张力主刀，成功为其实施“全胸腹主动脉置换术”，替换了远端剩余约2/3的主动脉。这已是小葛第三次手术。术后18小时拔除呼吸机，目前病情稳定，已转入普通病房，即将出院。
年轻的马凡患者正值青壮年，不到两年历经三次心血管外科大手术，生命得到挽救，还有生存的问题，家人经济困难，自身未来体力劳动也会一定程度受限，心血管外科八病区协助为其办理“XX筹”等慈善救助，也希望通过更多途径寻求社会救助助其渡过难关。
王平凡说：该患者马凡综合征遗传于母亲，第一次手术替换了主动脉瓣膜和近端的主动脉挽救了患者的急病；第二次手术修复了瓣周漏和心脏内部的瓣膜，彻底解决了近端的问题；第三次手术彻底替换了远端的主动脉，解除后顾之忧。此类患者建议来到医院接受系统规范的治疗，少走弯路，少受痛苦，同时也能降低花费。
张力补充道：因马凡患者全身结缔组织均存在病变，往往心脏和主动脉都存在病变，需要多期手术分次处理心内病变、替换增粗瘤变的主动脉。所以术前需要及时手术及药物治疗，术后运动适度，定期复查，当残余的主动脉出现瘤变时及时手术避免破裂。
我院心血管专业被批准为河南省大血管疾病诊疗中心，其中，大血管外科团队是能够独立完成全胸腹主动脉瘤切除并人工血管置換的全国少数几家团队之一，有为同一马凡患者分期替换全部主动脉以及同一马凡家庭多名患者手术的成功经验，在主动脉疾病的诊治方面位于省内领先、国内先进水平，有信心为更多的马凡患者制定规范、个体化的诊疗方案，提高生存率，为生命保驾护航。
专家简介
王平凡，医院副院长，二级主任医师，享受国务院*府津贴，我国著名心血管外科专家。中国医师协会心外分会常委，年第二届河南优秀医师奖，年第四届中国医师奖获得者，年获得全国医德标兵称号，年获得“人民好医生”称号。他从医36年，是国内极少数手术例数超过1.5万例的著名专家。擅长各种心胸血管疾病的外科治疗，涵盖了先心、冠心、瓣膜、大血管及普胸疾病，手术病人的年龄包括从刚出生一天的新生儿至九旬老人。30余项技术填补了省内空白，6项（例）成果系国内外领先（首报）。他实施国内首例四切口一次性手术治疗复杂动脉瘤；所研发的“带三分支覆膜支架”获得国家专利，使世界性难题“Ι型主动脉夹层”的治疗获得重大突破；冠状动脉搭桥术与食管癌及肺癌切除术一期进行；切除国内最大的重达6.5千克的巨型胸腔肿瘤……十多年来，他带领团队使医院心血管外科多项指标持续处于国内先进水平，并朝着更高目标迈进。曾连续四次获得中国名医百强榜TOP10之列，其中大血管外科三次，综合心外科一次。在成人心血管外科最复杂领域即主动脉夹层的诊疗中达到国内先进水平。先后帮助国内30医院开展难度最高的主动脉夹层等心血管手术。
门诊时间：每周三上午
地点：门诊大楼诊室
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专家简介
张力，心血管外科八病区（大血管外科）主任，主任医师，医学硕士。
毕业于华西医科大学临床医学系，现任河南省医学会心脏大血管分会副主任委员，河南医师学会血管外科专业委员会常务委员，国家心血管病专家委员会微创心血管外科委员，亚洲心脏瓣膜病学会中国分会心脏瓣膜病介入治疗技术学术委员会委员，中国非公立医疗机构协会委员，河南省重大活动医疗卫生保障专家。
从事心脏血管外科临床工作20余年，参加及完成心血管外科手术近例。擅长各种主动脉瘤及主动脉夹层的外科及腔内治疗；重症冠心病的外科治疗；经导管主动脉瓣置换术（TAVI）；各种类型瓣膜置换或成形术、先心病矫治术以及房颤的外科治疗，成功率居国内前列。在省内率先开展复杂主动脉瘤杂交手术；率先微创方式开展各种心脏血管手术。参与完成河南省第一例不停跳搭桥、第一例A型主动脉夹层的外科治疗、第一例胸腹主动脉瘤外科手术、第一例经心尖TAVI手术。
发表学术论文20余篇,承担多项国家级及省级科研课题，目前主持开展“StanfordA型主动脉夹层合并冠脉病变的外科治疗”、“评价Vasoline人造血管临床使用安全性和有效性的前瞻、多中心、随机对照、非劣效性临床研究”两项临床科研项目。
坐诊时间：每周三下午
心血管外科八病区电话-
咨询电话
图文：张亚飞
编辑：徐紫渝
审核：张力杨蕊
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