心动在线丨令人后怕的ldquo围产期 [复制链接]

《心动在线》栏目是医院心内科杨清教授团队与心在线合作推出的精品超声心动图专栏，由超声心动图室杜鑫、*灿亮主任负责，以典型或少见的超声心动图检查结果为切入点，结合病例进行分析，串联相关知识点，将超声心动图的诊断要点、标准及注意事项与广大读者分享，提高临床医生的超声诊断能力和水平。

案例

年轻女性，主因"顺产后胸闷、憋气半月余，加重伴夜间不能平卧3天"入院。患者顺产20天。自孕40周起血压波动于~/50~70mmHg。否认糖尿病及冠心病史，否认手术、外伤史，无药物及食物过敏史。

患者自发病后反复就医院，多次行心脏超声检查，提示升主动脉增宽（40~42mm）、左心扩大、左心室室壁运动普遍减弱（EF45~50%）、主动脉瓣轻-中度反流、二尖瓣中-重度反流、三尖瓣中度反流及肺动脉高压（收缩压约40~50mmHg），遂考虑为"围产期心肌病"，药物治疗后症状未见缓解且于入院前3天出现夜间呼吸困难、不能平卧，遂转诊至我院急诊，血液生化结果肌钙蛋白I（TNI）＜0.05ng/ml、利钠肽（BNP）pg/ml，给予单硝酸异山梨酯、托拉塞米、螺内酯等药物治疗后症状较前好转，为进一步诊治遂收入心血管内科。

入院后当天复查超声心动图（图1~16），图像如下：

图1：二维胸骨旁左心室长轴切面显示主动脉窦增宽（42mm）、左心增大（左房44mm、左心室62mm）、左心室壁运动普遍减弱（EF35%）、主动脉瓣增厚且闭合不良（右冠瓣舒张期明显脱向左心室流出道）。

图2：彩色胸骨旁左心室长轴切面显示主动脉瓣重度反流、二尖瓣中度反流。

图3：二维胸骨旁升主动脉长轴切面显示升主动脉近心段呈瘤样扩张（最宽处约48mm），其内似可见内膜片状回声，升主动脉中段内径正常（31mm）。

图4：二维胸骨旁升主动脉短轴切面显示瘤样扩张的升主动脉内清晰可见一内膜片状回声，将升主动脉分为真、假两腔。

图5：彩色胸骨旁升主动脉短轴切面可见真腔及假腔内的血流（假腔小，真腔大）。

图6：二维胸骨旁心底短轴切面显示撕裂的内膜片累及主动脉瓣右冠瓣和无冠瓣。

图7：二维心尖4腔切面显示全心增大，左心室室壁运动普遍减弱，房间隔中部似可见回声失落。

图8：彩色心尖四腔心切面显示二尖瓣中度反流，三尖瓣轻度反流，房间隔中部可见左向右分流。

图9：二维心尖五腔心切面显示撕裂的内膜片累及右冠窦及右冠瓣，致右冠瓣舒张期脱入左心室流出道。

图10：彩色心尖五腔心切面显示主动脉瓣大量偏心性反流信号（重度反流）。

图11：三尖瓣反流CW频谱图提示肺动脉高压（收缩压约为40mmHg）。

图12：二维胸骨上窝长轴切面显示降主动脉中段似可见撕裂的内膜片状回声，升主动脉近弓段、主动脉弓及降主动脉近弓段内径正常且其内未见异常回声。

图13：彩色胸骨上窝长轴切面可见降主动脉中段真腔及假腔内的血流（假腔大，真腔小）。

图14：二维腹主动脉长轴切面显示腹主动脉内可见撕裂内膜片状回声。

图15：彩色胸骨旁四腔切面显示房间隔中部持续左向右分流，分流束宽9.6mm。

图16：房间隔缺损处PW频谱显示房水平左向右分流速度为cm/s。

最终结论：

1.主动脉夹层动脉瘤：升主动脉瘤合并主动脉夹层，降主动脉夹层并累及腹主动脉，考虑马凡氏综合征

2.主动脉瓣增厚合并右冠瓣脱垂、反流（重度）

3.房间隔缺损（继发孔型）

4.全心增大

5.左心室壁运动普遍减弱，左心室收缩、舒张功能下降

6.二尖瓣反流（中度）

7.三尖瓣、肺动脉反流（轻度）

8.轻度肺动脉高压

经超声心动图检查明确诊断后，患者遂被转至心血管外科行急诊手术。术前接受主动脉CTA检查（图17、18），证实了超声诊断。患者接受了Bentall手术、二尖瓣修复术及房间隔缺损修补术，术后恢复良好。

图17：CTA显示升主动脉近心段呈瘤样扩张，其内可见撕裂的内膜片。

图18：CTA三维图显示降主动脉夹层并累及腹主动脉和髂动脉。

解析

这是一例极其罕见的围产期主动脉夹层，起病隐匿，以逐渐加重的心衰症状（呼吸困难）为主，无典型的主动脉夹层症状（胸痛），医院的多次超声检查漏诊，直接导致该例被误诊为一例"典型的围产期心肌病"。

该患者主动脉根部及升主动脉近心段的局部瘤样扩张（呈大蒜头状）在影像学上高度提示她患有马凡氏综合征，俗称蜘蛛指（趾）综合征，是一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病。病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。其中骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。可发生二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全；约1/3的患者合并有先天性心脏病如主动脉瓣狭窄、动脉导管未闭、房间隔缺损等；可出现眼晶体半脱位、视网膜剥离等。大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹总主动脉扩张，形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度，将会造成主动脉大破裂死亡。外伤、高血压及妊娠均可诱发急性主动脉破裂和夹层动脉瘤的形成。

本例患者在孕40周时发现高血压，之后又顺产，促使主动脉夹层的发生（两个部位：升主动脉和降主动脉各自独立的夹层），非常罕见。升主动脉夹层造成了主动脉瓣的严重脱垂和闭合不良，并累及冠脉开口，尤其是右冠脉开口假腔。围产期高血压、高血容量、严重的瓣膜病变和心肌供血不足等因素，加剧了左心室收缩功能快速下降，患者随之发生心衰。本例也合并了先天性心脏病（房间隔缺损）。

超声心动图检查是主动脉夹层的一线影像学方法：

超声心动图的直接征象

在主动脉全程的任一节段发现血管腔分离成真假两腔及飘动的血管内膜即可确诊，但阴性结果并不能排除诊断。

超声心动图的间接征象

①主动脉根部显著扩张；

②主动脉瓣严重关闭不全（反流束底部宽）；

③心包或胸腔积液提示夹层濒临向外破裂，应予重视。

经胸超声心动图观察A型主动脉夹层优于B型，敏感性为59%~83%，特异性为63%~93%。与经胸超声心动图相比，经食道超声心动图的敏感性和特异性更高，分别为94%~%、77%~%。

超声医生在对患者检诊时要注重细节，全面扫查，切勿因一些常规似乎合理的发现而忽视对疾病本身的探寻。

专家简介

薛禹辰，医学硕士。从事超声心动图临床检诊工作，擅长危重急症心血管疾病的超声诊断，经验丰富。

杜鑫，医学博士，现医院心血管病中心超声心动图室主任。主要从事心血管内科疾病及心脏超声的临床与教学工作。曾赴英国牛津大学及帝国理工大学工作学习4年。曾任中华医学会心血管病学分会结构心脏病学组委员，现任中国超声医学工程学会超声心动图委员会常务委员、中国医师协会心血管内科医师分会超声心动图专业委员会委员、天津市心脏学会心脏影像专业组副主任委员、卫生部海峡两岸医药卫生交流协会超声医学专家委员会青年委员、天津市心脏学会理事、天津市超声医学工程学会理事、天津市医师协会超声科医师分会委员、天津市卫生局超声质量控制中心专家、中国医疗保健国际交流促进会超声医学分会青年委员、天津市中西医结合医学影像学会青年主任委员、滨海浆细胞疾病多学科协作联盟影像学组组长。兼任EHJ中文版和JACC中文版青年编委，《国际心脏病学杂志》和《天津医药》特邀审稿人。发表多篇SCI及中文核心期刊论著，主译一部著作《超声心动图诊断的解剖学基础与临床》，并参编多部著作。