双孔二尖瓣畸形一例临床病史
患者，男，47岁。自述胸闷来诊。心电图示窦性心律不齐。
超声表现
二尖瓣呈双孔样改变
乳头肌位置正常
心尖四腔观彩色多普勒见舒张期两股红色血流自二尖瓣两个孔进入左心室
彩色多普勒示二尖瓣口两股返流束
心尖四腔观切面见二尖瓣呈双开口征
超声诊断
先天性心脏病：双孔二尖瓣畸形
鉴别诊断
降落伞型二尖瓣：
降落伞型二尖瓣瓣膜本身及交界部正常，病变在于腱索及乳头肌发育异常。腱索短而厚，所有腱索连接于单一乳头肌上。单一乳头肌可能是（1）两组乳头肌融合为一组（2）其中一组乳头肌发育不良（3）两组乳头肌距离很近，其中一组无腱索附着。
由于其形状酷似降落伞样，故名降落伞畸形。
疾病概述
先天型双孔二尖瓣畸形（DOMV）是一种极罕见的先天性畸形。系胚胎期二尖瓣瓣膜多余组织吸收不良引起。其超声特点如下：
二尖瓣口至乳头肌水平短轴切面见眼睛样双孔改变，两个孔口呈独立的椭圆形，左右并列，大小相仿。每个孔口腱索均附着于一组乳头肌上。
心尖四腔观切面见二尖瓣双开口征，两组瓣叶同时开放闭合。
彩色多普勒显示舒张期两股红色血流自二尖瓣两个孔进入左室。
脉冲多普勒显示二尖瓣口血流速度正常。
年龄大者可检出二尖瓣口两股返流束。
未见合并房缺、室缺和其他心脏病。
先天性双孔二尖瓣畸形中二尖瓣瓣口面积多在正常范围之内，不引起血流动力学异常，一般不需要手术处理。有些病例伴有反流，但是很少引起狭窄。不过在合并心内膜垫缺损时，DOMV的存在会使手术修补变得复杂化。如果误将二尖瓣分隔成双口的隔膜瓣叶剪断，将产生明显的二尖瓣关闭不全，如出现严重的二尖瓣反流，则应行二尖瓣置换术。因此，术前及时诊断DOMV是很重要的。
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