早期白癜风的症状有哪些图片 https://m-mip.39.net/news/mipso_5813045.html有位老师曾后台留言让笔者写一写二尖瓣副瓣，今天才有空提笔，先略表歉意。大家对二尖瓣是真爱~
二尖瓣副瓣（Accessorymitralvalvetissue,AMVTorAMV）是一种罕见的先天性心脏病，有时会导致左室流出道（Leftventricularflowtract,LVOT）梗阻（有LVOT梗阻的患者应考虑AMVT）。先不要被这极具迷惑性的定义欺骗，其实与二尖瓣相连的瓣膜结构的任何新增组织都属于AMVT，并不一定要瓣膜组织，正如它的原文。这个病变虽然罕见，但是历史并不短，第一例报道和第一例手术治疗分别报道于和年。
图年土耳其研究者报道的经胸AMVT切除术及取出的组织（这是一名65岁的成年患者，既往多年无症状，直至患者的主动脉瓣退行性变狭窄，从而引起二尖瓣前叶附着的AMVT出现症状）
成年人的AMVT患病率约为1/26,，但是其患病率和年龄分布（儿童或成年人，下至新生儿上至77岁老年人均有报道）存在很大争议，年意大利研究者的报道回顾搜索了年至当年的共个案例，可见其罕见。与之相类似的，其胚胎学机制也不明，可能是由于心内膜垫的异常或不完全分离引起。（顺便这个机制的探讨已经是年的发表了，后面大家都提不起兴趣研究罕见病嘛~~）
二尖瓣复合体本身即是一个复杂的结构，由多个组件组成，这些组件同步工作，以允许心脏舒张期的血液流入左心室，而在收缩期则不能返流至左心房（去年12月笔者还曾写过薯片样的二尖瓣~）。年的CardiovascularPathology杂志发表的土耳其研究者ErtanYetkin教授（IstinyeUniversity）等结合了AMVT症状、诊断和治疗，对其进行了新的分类，如下图。（是的，你没看错，杂志已经开始出年的1-2月刊了，岁月如梭、时光荏苒，所有瓣膜携手主人们终将不可避免地走向衰竭~）。
图2从上至下，由小到大，AMVT的I型至III型。（图中灰色部分代表AMVT，I型AMVT最少见，但临床后果最严重，附着组织从二尖瓣延伸至左心房，右侧超声图中可见一道白线连接至左心房；IIa型AMVT，附着组织存在于小叶本身，也是最常见的AMVT类型，在IIa型中，几乎附着组织均位于前叶的心室面，而很少附着在后叶上；IIb型，附着组织从二尖瓣小叶延伸至室间隔或主动脉瓣；III型，从二尖瓣延伸至左心室）（I型可以理解为小叶水平上，II型则是小叶水平，III型就是小叶下了，这里III型很好理解，也很容易引起心室收缩异常和室壁瘤~）
相比既往大家对AMVT的譬如降落伞样、气球样、有蒂……还有移动或固定，再分为有蒂、膜状或结节、膜型，原始腱索等等五花八门的分类，至少上面的新分类看上去要清楚多了。由于针对AMVT的治疗相对简单，轻的随访监测，视情况加用抗栓抗板药物（AMVT的患者栓塞风险高），重则外科手术；因此处理AMVT面临的最大问题仍然是，如何发现并认识到附着组织与二尖瓣的解剖关系。另，AMVT还常与其他先天性心脏和血管畸形相关，例如室间隔缺损和大动脉移位，所以手术需谨慎。超声心动图（包括经胸、经食道，以及三维超声），则毫无意外地重振自己结构性心脏病诊断的金标准地位，以前、现在、暂时可见的未来仍是AMVT形态和功能最有意义的临床诊断工具。
我们先看一个今年2月发表在EuropeanHeartJournalCaseReports上的病例：一名45岁英国男子，没有不适症状，且每周进行30至40英里的长跑，心电图提示完全性右束支传导阻滞，没有服用任何常规药物，也没有先心病、猝死或心肌病的家族史。听诊时心音正常，全血细胞和肝肾功能均正常。在行经胸超声心动图TTE检查时，偶然发现在二尖瓣的前叶上有一个长而活动的回声块，左室壁厚度正常，LVEF65%，静息时似乎不会引起LVOT阻塞，LVOT峰值流速1.1m/s，峰值梯度5.6mmHg。（体检出来了心大~）
视频1从上至下，该名患者2D超声PLAX切面；多普勒和3DTEE下的长轴切面
TEE测得该活动的冗余组织长度为8cm（8cm！），在收缩中后期可自由脱出至LVOT中，但未延伸至主动脉瓣外。研究者对该患者进行了负荷超声心动图检查，患者运动期间和之后均未出现AMVT影响血流动力学的表现，因此建议患者随访监测，未给予任何药物和手术治疗。（医生和病人心都很大~）
本想放一个外科手术切除视频，想啥呢，虽然创面也很干净，转流了以后也没有喷涌的画面，但是仍然过不了审（摊手）。于是，再看一个52岁男性病例，3个月心绞痛和呼吸困难的病史，二维超声检查提示室间隔不对称和心室的肥大，严重的LVOT梗阻（60mmHg）和二尖瓣关闭不全。经食道超声复查，显示附着于二尖瓣后叶并连接心室的AMVT最有可能导致LVOT梗阻，该患者随后进行了外科手术切除。
图3（A）在55°TEE显示二尖瓣上的AMVT；（B）°的TEE提示附着在后叶，并连接至心室侧面的组织，并确认了二尖瓣前叶向LVOT的收缩运动；（C）和（D）°下研究LVOT梗阻的机制，其与二尖瓣返流可能同时继发于肥厚型心肌病和AVMT（看图，有注释更好理解~）
写到这大家也发觉了，大一些的AMVT都不难发现，尤其是超声检测手段多种多样的现在。但毕竟是罕见病，想天天碰到发文章也不那么容易。顺便，AHA/ACC肥厚型心肌病的最新指南刚出，有空推荐琢磨下。
图4AHA/ACC肥厚型心肌病患者的诊断和治疗指南
那么，今天就说到这，希望大家度过一个充实愉快的周末。
引用文献：
1.RobertaManganaro,ConcettaZito,BijoyK.Khandheria,etal.Accessorymitralvalvetissue:anupdatedreviewoftheliterarure.EuropeanHeartJournal-CardiovascularImaging()15,-.
2.ErtanYetkin,BilalCuglan,HasanTurhan,etal.Accessorymitralvalvetissue:anatomicalandclinicalperspectives.CardiovascularPathology50():.
3.AndrewC.Y.To,KennethR.McCurry,WaelA.Jaber,etal.Accessorymitralvalveassociatedwithmitralcleft,bicuspoidaorticvalve,andaorticcoarctation.JAmCollCardiol.Oct,56(18).
4.Transaorticaccessorymitralvalveexcisioninanadultpatient:casereport.TurkishJournalofThoracicandCardiovascularSurgery.;26(3):-.
5.JosephOkafor,GajenSuntharKanaganayagam,KetnaPatel.Ararefindingofgiantaccessorymitralvalvetissue:acasereport.EuropeanHeartJournal-CaseReports()4,1-4.
肥肥*馒头
