风湿性二尖瓣关闭不全

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病例分析第11期主动脉瓣二叶畸形合并 [复制链接]

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病史

患者,男,29岁,以“发热1年,双下肢水肿2月”为主诉收入我院

生命体征:T:37.4℃,HR:次/分,R:25次/分,Bp:/60mmHg

听诊:主动脉瓣听诊区可闻及3/6级杂音

血培养:链球菌

既往病史:结核性胸膜炎

超声所见

主动脉为两窦两叶,呈斜裂式,左前、右后排列,开放时呈"鱼嘴"样,关闭时呈"一"字型,瓣缘增厚,回声增强

主动脉瓣可见数个高回声附着,二尖瓣前叶左房侧可见一大小5.6mm×5.6mm的高回声附着

左侧股浅动脉中段管腔内可见不均质低回声填充,长约82mm,CDFI:低回声填充处未见血流明显信号;其远心端可见一范围约20.2x6.6mm混合回声团充填,致管腔局部扩张,CDFI:股浅动脉下段管腔内可见稀疏血流信号

超声提示

先天性心脏病合并感染性心内膜炎主动脉瓣二叶畸形并多发赘生物形成主动脉瓣狭窄(轻度)并关闭不全(重度)二尖瓣赘生物形成二尖瓣关闭不全(轻度)

左室壁对称性增厚左心增大

左侧股浅动脉中段闭塞合并局部管腔扩张

手术

术中所见:

1、股浅动脉血栓长约5cm,伴随血栓可见约0.5mm脱落赘生物;

2、心脏明显扩大,左心为主;

3、主动脉瓣右、无冠瓣融合呈功能性二瓣化畸形,瓣叶被赘生物侵蚀,右冠窦脓肿形成;

4、二尖瓣前瓣A2区、后瓣P2区及相应腱索附着多量赘生物,二尖瓣及三尖瓣瓣叶质量可,瓣环无明显扩大。

手术内容:

清除主动脉瓣叶赘生物及右冠窦脓肿,切除病变主动脉瓣叶,清除二尖瓣瓣叶及腱索附着的赘生物,取自体心包片修补右冠窦,主动脉瓣位置入St.JudeRegent双叶机械瓣。切除之病变主动脉瓣及血栓让家属过目后送常规病理,赘生物送一般致病菌培养。

病理

瓣膜组织内急、慢性炎细胞浸润,局部炎性肉芽组织增生、纤维素性渗出及坏死,少许钙化,符合感染性心内膜炎;特殊染色结果显示AS(-),抗酸(未发现阳性杆菌),六胺银(-);分子病理结果显示B-DNA(阴性)。

术后复查

超声提示:

主动脉瓣置换术后:

人工机械瓣功能良好,未见瓣周漏

左侧股浅动脉血栓切除术后:

左侧股浅动脉内血流通畅

左侧股浅动脉中段局部管壁结构不清,厚薄不均,局部增宽

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第二次入院

术后3周,患者因发现左侧大腿搏动性包块再次入院。

初步诊断

左侧股浅动脉假性动脉瘤

下肢动脉CTA

左侧股浅动脉中段假性动脉瘤

左侧股浅动脉中段前内侧可见囊袋状密度影与其相通

手术

术中所见:动脉瘤及周围呈感染状,组织水肿渗出严重,动脉瘤破口大小约1.5cm*0.5cm,局部血管水肿,感染性改变,无法修补。

手术内容:取右侧大隐静脉,将取出大隐静脉端侧吻合于左侧假性动脉瘤近、远心端股浅动脉正常血管上。造影示:股动脉-股动脉自体大隐静脉桥血管对比剂显影可,未见桥血管吻合口狭窄,远端腘动脉显影好,未见明显充盈缺损。

病理

凝血块中多量急慢性炎细胞浸润,局灶血栓形成。

分析

主动脉瓣二瓣化畸形(BAV)是一种先天性心脏病。BAV临床表现差异较大。常易导致主动瓣狭窄或(和)关闭不全、升主动脉扩张、感染性心内膜炎等。

感染性心内膜炎(IE)具有临床多样性,且流行病学特征不断变化,由于存在致病微生物、既往有无心脏病史、是否植入人工瓣膜和心脏器械以及表现模式的不同,故IE临床病程差异巨大。其可表现为急性快速进展感染,也可表现为亚急性或慢性过程,患者表现为低热及其他非特异症状。

急性感染性心内膜炎病原菌通常是高*力的细菌,如金葡菌或真菌。起病往往突然,伴高热、寒战,全身*血症症状明显。亚急性感染性心内膜炎多数起病缓慢,有全身不适、疲倦、低热及体重减轻等非特异性症状。少数以并发症形式起病,如栓塞、不能解释的卒中、心脏瓣膜病的进行性加重、顽固性心力衰竭、肾小球肾炎和手术后出现心脏杂音等。

《年欧洲心脏病学会关于感染性心内膜炎诊断及治疗指南的解读》中指出90%的IE患者可出现发热,常伴有全身寒战、食欲不振和体质量降低;85%患者可出现心脏杂音,确诊时栓塞发生率可达25%。因此,出现发热和栓塞表现的任何患者必须怀疑IE。经胸超声心动图(TTE)或经食管超声心动图(TEE)是诊断IE的技术,在IE的治疗和监查中也起着重要作用。只要怀疑为IE者,均应尽快进行超声心动图检查。当高度怀疑IE而TTE结果阴性,且TTE的图像质量较差时,必须进行TEE检查。

指南认为赘生物、脓肿或假性动脉瘤和人工瓣膜新发生的关闭不全等3种超声心动图表现是IE诊断的主要标准。现在TTE诊断自身瓣膜和人工瓣膜赘生物的敏感性分别为70%和50%,TEE分别为96%和92%。相关研究结果显示,TTE和TEE的特异性均为90%左右。既往存在瓣膜损害(二尖瓣脱垂、退行性钙化病变)、人工瓣膜、小赘生物(<2~3mm)、近期栓塞和无赘生物的IE,赘生物可能难以识别。TTE诊断脓肿的敏感性约为50%,而TEE为90%。相关报道显示,TTE和TEE的特异性达90%以上。小的脓肿,尤其疾病早期、术后期、置入人工瓣膜后的脓肿常难以识别,出现新的瓣周反流患者,即使无其他超声心动图表现也必应怀疑IE。

赘生物的鉴别诊断

感染性心内膜炎赘生物需要与以下鉴别:血栓、兰伯氏赘生物、瓣膜脱垂、腱索断裂、瓣膜弹力纤维瘤、退行性或黏液性瓣膜病、腱索肌小梁、系统性红斑狼疮损害(疣状心内膜炎)、原发抗磷脂综合征、风湿性病变或非细菌性血栓性心内膜炎。因而,IE诊断可能发生假阳性。故超声心动图结果必须要考虑患者的临床表现和IE的可能性。

本例IE思考

本例表现为慢性病程,该患者存在先天性主动脉瓣畸形,既往患有结核性胸膜炎,两者均为感染性心内膜炎的高危因素。结合患者发热以及血培养结果(链球菌),不难做出先天性心脏病合并感染性心内膜炎的诊断。IE可合并栓塞,左下肢动脉栓塞是由于赘生物脱落造成的。这样,一个完整的诊断就有了:主动脉瓣二叶畸形合并感染性心内膜炎及下肢动脉栓塞。[1]梁峰,胡大一,沈珠*,姚远.年欧洲心脏病学会关于感染性心内膜炎诊断及治疗指南的解读[J].医院用药评价与分析,,17(02):-.

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