继发性系统性淀粉样变,好发于存在慢性炎症 [复制链接]

导语：继发性系统性淀粉样变（secondarysystemicamyloidosis）又称血清淀粉样A淀粉样变、系统性AA淀粉样变病，是指继发于慢性炎症、肿瘤等病变的全身性疾病。临床上以肾、肝、脾等器官病变为主，多不会出现皮疹。

01继发性系统性淀粉样变的起因

（一）总论

继发性的全身性淀粉样变是由不溶性蛋白沉积在人体的各个器官引起的一种慢性炎症引起的。

（二）根本原因

1、慢性炎症

继发于慢性炎性病变的继发性全身性淀粉样变。原发疾病有慢性感染、类风湿性关节炎、幼年类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、Reiter综合征、Behseet综合征、Sjgren综合征、硬皮病、皮肌炎、系统性红斑狼疮、炎性肠病、Castleman病、Rosai-Dorfman病、Hodgkin病、静脉溃疡、泛发性银屑病、银屑病关节炎、脓疱型银屑病、瘤型麻风、化脓性汗腺炎、烧伤伴慢性感染、药物瘾君子的慢性皮肤感染、结节性非化脓性脂膜炎、聚合性痤疮、获得性营养不良性大疱性表皮松解症、X连锁无汗性外胚层发育不良等。

2、炎症刺激

肝脏细胞受到炎症（白介素-1及其它细胞因子）的刺激，会产生一种血清中的淀粉样A蛋白。当炎症反应发生后，机体的免疫系统会被激活，而在抗原的作用下，巨噬细胞会促进淀粉A蛋白的分解，从而产生淀粉A蛋白。AA蛋白在实质性器官如肾、肝、脾中沉积，导致相应器官发生淀粉样变化，但不会沉积在皮肤上。

02继发性系统性淀粉样变的征象

（一）总论

继发性系统性淀粉样变的主要表现为内脏器官的损伤，这种情况下不会有皮肤损伤，但也有可能与原发病有关。

（二）典型征象

1、内脏损伤

这是一种典型的疾病。主要累及肾、肝、脾、消化道、肾上腺等，极少会累及甲状腺。肾病综合征主要表现为大量蛋白尿、水肿等；肝脾肿大等。

2、皮肤损伤

这种病通常没有由淀粉样蛋白引起的皮肤损伤，但可能与原发病有关，主要有以下几种：

(1)皮肌炎病人的眼睑会有紫红色的斑点，手指关节会出现一种扁平的紫色丘疹，其上覆盖着糠样的鳞屑。

(2)牛皮癣病人会出现皮肤红斑，其表面有鳞屑，刮除后会有少量的出血。

(3)SLE病人的脸颊、鼻子可能会有蝴蝶状的红斑。

（三）并发症

继发的全身性淀粉样变会导致多脏器功能衰竭，从而威胁到病人的生命。

03继发性系统性淀粉样变的检验

（一）化验

1、肝肾功能检查

累及不同的器官会有不同的化验异常，比如肝功能异常、肾功能异常、蛋白尿等。

2、类风湿因子检查、免疫抗体检测

对类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等疾病的诊治具有一定的参考价值。

（二）病理学检验

如果有AA蛋白沉淀，可以作为诊断的金标准。

04继发性系统性淀粉样变的诊断

（一）判别原理

根据病史、相关脏器的临床特征，结合组织病理学和肝肾功能的检查，可以对该病作出明确的诊断。在确诊的时候，医生还应该检查是否有类风湿性关节炎或者是强直性脊柱炎。

（二）诊断

1、概念识别

应与原发的系统性淀粉样变鉴别。原发系统性淀粉样变以侵犯间叶组织为主，可累及心、肝、肾、胃等器官，其中25%~30%的病人伴有皮肤损伤。淀粉样蛋白主要存在于平滑肌，横纹肌，结缔组织，血管壁及周边神经。因皮肤上的血管病变，会出现瘀斑，以眼睑及眼窝为多见。轻度损伤可导致急性炎症，也称为挤压性紫癜，有时会出现水泡或血泡。另外，还可能出现分散的或合并的丘疹或斑点，通常是蜡质，有时会出现坚硬的真皮或皮下的结节或斑点，或者是与局限性硬皮病相似的皮肤硬化症。

2、病因分析

(1)RA：以双手、腕、足等多关节对称性肿胀为主，多伴有晨僵、乏力、低热、肌肉酸痛、体重下降等。可能会出现肾淀粉样变。

(2)强直性脊柱炎：以下腰背痛伴晨僵为主，或单侧、双侧或交替性臀部、腹股沟至下肢的疼痛。这种症状在晚上休息或静坐时会加重，但在运动后会有所缓解。后期会出现腰椎的各个方向的运动限制，以及胸廓的可动性降低。随着疾病的发展，脊椎往往会从下向下发展。少数病人会表现为下肢麻木、感觉异常、肌肉萎缩、淀粉样变等。

05继发性系统性淀粉样变的医治

（一）治疗原理

目前对继发性系统性淀粉样变的治疗主要是控制原发性淀粉样变，对主要器官进行保护。治疗方法主要有药物和外科。

（二）药品疗法

根据不同的病因选择不同的治疗方案。

1、抗生素

如果是由于慢性感染引起的全身淀粉样变，医师可以使用抗生素。可以按临床经验或按药敏试验给予。

2、糖皮质激素、免疫抑制剂

可以通过环孢素、地塞米松等药物来进行治疗。对类风湿性关节炎、银屑病、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等有一定的治疗作用。

3、化学药品

可以选择化学治疗来控制病情的发展。目前临床上比较常见的治疗方法有美法仑联合强的松方案和免疫抑制方案。MPC方案中常与以番叶菊为原料生产的具有抗肿瘤、抗痛、抑制淀粉样物质沉淀、抑制细胞有丝分裂、细胞活性、抑制巨噬细胞（淀粉样沉淀）的吞噬功能。

4、其他

二甲基亚砜可以提高肾脏的功能，而且是相对无害的，但是它的使用受到限制。

（三）外科疗法

对于由肿瘤引起的继发的全身性淀粉样变，医师可以采取外科手术来控制病情。

结语：该病不能根治，但只要采取积极的措施，可以有效地缓解病人的症状，控制病情的发展，从而提高病人的生活质量。该病可引起多脏器功能衰竭，严重威胁病人的生命。平时要保持良好的心理状态，积极配合治疗，注意自我管理，以促进病情的康复。同时，还要定期进行随访，以明确疗效，并根据病情调整。